目的：提高对低补体血症相关疾病的认识，减少误诊误治。
方法：对4例误诊为系统性红斑狼疮的低补体血症患者的临床资料进行回顾性分析。
结果：4例患者均为女性，发病年龄在11-50岁之间，因发热或关节疼痛、水肿化验检查发现低补体血症、同时有尿检或血液系统异常等多系统损害，而拟诊为或在外院诊断为系统性红斑狼疮，进一步化验抗核抗体谱均为阴性，最终诊断为亚急性感染性心内膜炎1例、急性链球菌感染后肾小球肾炎2例、乙型肝炎后肝硬化1例。
结论：低补体血症并多系统损害很容易让风湿科医师想到系统性红斑狼疮，但也应注意排除亚急性感染性心内膜炎、急性肾小球肾炎、病毒性肝炎后肝硬化、冷球蛋白血症、寻麻疹性血管炎等风湿科相对不常见的疾病。以避免误诊误治，改善患者预后。