ANCA相关性血管炎（AAV）最常用的药物是环磷酰胺和糖皮质激素，同时形成了几种循证治疗方案。7月，泛美风湿病联盟发表《Pan American League of Associations for Rheumatology Guidelines for the treatment of ANCA-associated vasculitis [泛美风湿病联盟关于ANCA相关性血管炎的治疗指南]》，考虑到拉丁美洲的经济状况导致某些经证实有效的药物的使用受限，为当地的临床治疗量身定制了首个AAV治疗指南。

该指南针对肉芽肿性多血管炎（GPA）和显微镜下多血管炎（MPA）的治疗提出13项建议，针对嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的治疗提出8项建议和1项专家意见，针对AAV的一般治疗提出1项专家意见。详情如下。

GPA和MPA的诱导缓解治疗

1.对于新诊断或复发的GPA或MPA，如果是活动性、重症患者，有条件地建议使用糖皮质激素静脉冲击治疗，而不是口服糖皮质激素（证据水平：极低-中）。

2.对于新诊断的GPA或MPA，如果是活动性、重症患者，相比于环磷酰胺，有条件地建议使用利妥昔单抗（中-高）。

3.对于复发的GPA或MPA，如果是活动性、重症患者，相比于环磷酰胺，强烈建议使用利妥昔单抗（中）。

4.对于新诊断或复发的GPA或MPA，如果是活动性、重症患者且无法使用利妥昔单抗，相比于口服环磷酰胺，有条件地建议使用环磷酰胺脉冲治疗（中-高）。

5.对于新诊或复发的GPA或MPA患者，如果是活动性、重症患者，相比于单独使用利妥昔单抗或环磷酰胺，有条件地建议不使用利妥昔单抗联合环磷酰胺治疗（中-高）。

6.对于新诊或复发的GPA或MPA患者，有条件地建议不要在诱导缓解治疗中加入血浆置换治疗（中-高）。

7.对于新诊或复发的GPA或MPA，如果是活动性、非重症患者，相比于环磷酰胺或利妥昔单抗，有条件地建议使用甲氨蝶呤治疗（低-中）。

8.对于新诊或复发的GPA或MPA，如果是活动性患者，有条件地建议使用低于标准累积剂量的糖皮质激素治疗（中）。

9.对于新诊和复发的GPA或MPA患者，有条件地建议不要在诱导缓解治疗中加入静脉注射免疫球蛋白治疗（低-中）。

GPA和MPA的维持缓解治疗

10.在利妥昔单抗或环磷酰胺诱导缓解治疗下实现缓解的重症GPA或MPA患者，相比于硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯或来氟米特，有条件地建议使用利妥昔单抗进行维持治疗（低-中）。

11.经诱导缓解治疗实现缓解的GPA或MPA患者，相比于甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯或来氟米特，有条件地建议使用硫唑嘌呤进行维持治疗（低-中）。

12.经诱导缓解治疗实现缓解的GPA或MPA患者，相比于吗替麦考酚酯或来氟米特，有条件地建议使用甲氨蝶呤进行维持治疗（低-中）。

13.经诱导缓解治疗实现缓解的GPA或MPA患者，有条件地建议不要无限期使用低剂量糖皮质激素治疗（极低）。

EGPA的诱导缓解治疗

14.对于新诊或复发的EGPA，如果是活动性、重症患者，相比于单独使用糖皮质激素，有条件地建议使用环磷酰胺或利妥昔单抗加糖皮质激素治疗（低）。

15.对于新诊的EGPA，如果是活动性、非重症患者，相比于单独使用糖皮质激素，有条件地建议使用非靶向免疫抑制剂（硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或吗替麦考酚酯）加糖皮质激素治疗（极低-中）。

16.对于新诊或复发的EGPA，如果是活动性、非重症患者，强烈建议不要使用环磷酰胺治疗（极低）。

17.对于新诊的EGPA，如果是活动性、非重症患者，有条件地建议不要将美泊利珠单抗作为一线治疗（极低）。

18.对于仅接受糖皮质激素治疗而复发且非重症的EGPA患者，相比于单独增加糖皮质激素剂量，有条件地建议使用非靶向免疫抑制剂（硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或吗替麦考酚酯）治疗，并增加糖皮质激素剂量（极低-中）。

19.对于在糖皮质激素联合非靶向免疫抑制剂（硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或吗替麦考酚酯）治疗期间复发且非重症的EGPA患者，建议从一种非靶向免疫抑制剂切换到另一种，并添加美泊利珠单抗或利妥昔单抗（专家意见，极低）。

20.对于难治性EGPA患者，有条件地建议在糖皮质激素联用或不联用非靶向免疫抑制剂（硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或吗替麦考酚酯）的标准治疗中加入美泊利珠单抗（低-中）。

21.对于难治性EGPA患者，有条件地建议不要在治疗中加入奥马珠单抗作为EGPA特异性治疗（极低）。

EGPA的维持缓解治疗

22.对于诱导治疗后获得缓解的EGPA患者，相比于糖皮质激素联用生物制剂，或单独使用糖皮质激素，有条件地建议使用非靶向的免疫抑制剂（例如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯）联用糖皮质激素（极低-低）。

AAV的一般治疗

23.GPA、MPA和EGPA的最佳治疗持续时间尚未确定，应根据患者的临床情况、治疗应答和个人偏好来确定（专家建议）。

参考文献：Sebastián Juan Magri, Manuel Francisco Ugarte-Gil, Maria Lorena Brance, et al. Pan American League of Associations for Rheumatology Guidelines for the treatment of ANCA-associated vasculitis[J].Lancet Rheumatol 2023; 5: e483–94. dio:10.1016/S2665-9913(23)00128-5