隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）是一种发生于皮肤及皮下组织的低度恶性软组织肿瘤，以局部侵袭性较强、术后复发率较高及临床误诊率较高为主要特征。上述特点常导致治疗方式选择不当，延误最佳治疗时机，严重影响患者预后。2020年在上海交通大学医学院附属第九人民医院多学科诊治学组的支持下，皮肤梭形细胞肿瘤多学科精准诊疗团队率先规范化开展DFSP综合诊治的临床推广应用，并制定《隆突性皮肤纤维肉瘤多学科诊治实施规范——上海交通大学医学院附属第九人民医院专家共识（2020年版）》。该共识为DFSP的规范化诊疗提供了重要参考依据。时隔5年，随着DFSP分子病理机制研究的深入、靶向治疗及免疫治疗等新型治疗手段的临床应用，以及多学科协作（multi-disciplinary team,MDT）模式的持续优化，原共识部分内容已不能完全适应当前临床需求。基于此，本团队对原共识进行系统修订与更新，旨在进一步规范DFSP的诊疗流程，提高早期诊断准确率，优化手术及综合治疗方案，降低复发风险，最终改善患者生存质量与长期预后。