肺泡蛋白沉积症(PAP)是由先天性或继发性因素引起肺表面活性物质(PS)清除障碍或产生异常，导致大量脂蛋白沉积在肺泡腔和肺泡巨噬细胞的一种罕见呼吸系统疾病。本文主要针对肺泡蛋白沉积症的诊断和管理提供指导意见，内容涉及PAP的管理与全肺灌洗, 粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）替代治疗，利妥昔单抗，血浆置换和肺移植。此外，还就GM-CSF 抗体检测、支气管肺泡灌洗和肺活检的应用。

肺泡蛋白沉积症(PAP)是由先天性或继发性因素引起肺表面活性物质(PS)清除障碍或产生异常，导致大量脂蛋白沉积在肺泡腔和肺泡巨噬细胞的一种罕见呼吸系统疾病。本文主要针对肺泡蛋白沉积症的诊断和管理提供指导意见，内容涉及PAP的管理与全肺灌洗, 粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）替代治疗，利妥昔单抗，血浆置换和肺移植。此外，还就GM-CSF 抗体检测、支气管肺泡灌洗和肺活检的应用。