随着新药卡普西族单抗（caplacizumab）和重组ADAMTS13的上市及其在血栓性血小板减少性紫癜患者中的应用，全球TTP治疗格局正在发生巨大变革。2024年03月，国际血栓与止血学会（International Society on Thrombosis and Haemostasis,ISTH）组织专家小组，重新修订了TTP指南并在《Journal of Thrombosis and Haemostasis》发表。该指南主要更新内容包括：1）强调治疗性血浆置换、卡普西族单抗和免疫抑制剂的“三联疗法”，并增加了大量证据支持；2）推荐重组ADAMTS13用于先天性（或遗传性）TTP的预防和治疗；3）肯定了定期输注新鲜冰冻血浆（FFP）对先天性（或遗传性）TTP预防的价值；4）针对应用卡普西族单抗的血栓高危患者的抗凝治疗也给出了具体建议。本文对该指南的背景、特点及具体更新内容进行解读，同时，从一个临床医生的视角，结合中国实际，给出该指南应用的实践建议。旨在帮助中国医生更好地理解和应用指南，以改善TTP患者的管理和治疗效果。

随着新药卡普西族单抗（caplacizumab）和重组ADAMTS13的上市及其在血栓性血小板减少性紫癜患者中的应用，全球TTP治疗格局正在发生巨大变革。2024年03月，国际血栓与止血学会（International Society on Thrombosis and Haemostasis,ISTH）组织专家小组，重新修订了TTP指南并在《Journal of Thrombosis and Haemostasis》发表。该指南主要更新内容包括：1）强调治疗性血浆置换、卡普西族单抗和免疫抑制剂的“三联疗法”，并增加了大量证据支持；2）推荐重组ADAMTS13用于先天性（或遗传性）TTP的预防和治疗；3）肯定了定期输注新鲜冰冻血浆（FFP）对先天性（或遗传性）TTP预防的价值；4）针对应用卡普西族单抗的血栓高危患者的抗凝治疗也给出了具体建议。本文对该指南的背景、特点及具体更新内容进行解读，同时，从一个临床医生的视角，结合中国实际，给出该指南应用的实践建议。旨在帮助中国医生更好地理解和应用指南，以改善TTP患者的管理和治疗效果。