遗传性血管性水肿(HAE)是一种罕见的遗传性疾病，表现为皮肤或黏膜水肿，常累及皮肤、胃肠道和呼吸道黏膜。胃肠道HAE发作主要表现为剧烈腹痛、恶心、呕吐等，常被误诊为急腹症，严重影响患者的生活质量和寿命。因此，提高消化科医师对HAE的认识至关重要。基于此，专家组编写了此诊疗路径，对HAE病因、临床表现、在消化科的诊疗路径、鉴别诊断、疾病管理等内容进行了系统梳理，以期促进消化科对HAE的早期诊断和有效治疗。

遗传性血管性水肿(HAE)是一种罕见的遗传性疾病，表现为皮肤或黏膜水肿，常累及皮肤、胃肠道和呼吸道黏膜。胃肠道HAE发作主要表现为剧烈腹痛、恶心、呕吐等，常被误诊为急腹症，严重影响患者的生活质量和寿命。因此，提高消化科医师对HAE的认识至关重要。基于此，专家组编写了此诊疗路径，对HAE病因、临床表现、在消化科的诊疗路径、鉴别诊断、疾病管理等内容进行了系统梳理，以期促进消化科对HAE的早期诊断和有效治疗。