局限性硬皮病（localized scleroderma, LoS）是一类以皮肤及皮下组织炎症、硬化和萎缩为主要特征的疾病，可累及皮下脂肪、筋膜、肌肉、骨骼，以及眼、神经系统和颅颌面部等皮肤外结构，部分患者可遗留萎缩畸形，影响外观及功能。本指南在系统检索国内外相关文献、总结现有证据并结合我国临床实践的基础上，经多学科专家多轮讨论与修订，通过改良德尔菲法投票形成。指南围绕LoS的流行病学、病因与发病机制、临床分型、诊断与鉴别诊断、实验室及影像学评估、活动度与严重度评估、治疗原则与治疗手段以及长期随访等方面提出推荐意见。作为我国LoS诊疗领域的首部指南，本指南强调基于疾病活动度、严重程度、受累深度及部位，并结合功能与外观风险进行分层评估和个体化管理；对于存在深部组织受累、头面部线状病变及肌肉骨骼或神经系统受累等高风险患者，推荐开展多学科协作诊疗。本指南旨在为我国临床医师开展LoS的规范化诊断、治疗、随访及全程管理提供参考，并将根据国内外研究进展持续更新。