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2026 IPNET指南建议:急性卟啉症的管理

指南制定者:国际卟啉症网络

出处:Lancet Haematol . 2026 May;13(5):e338-e350.

发布时间:2026-05-13

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常染色体显性急性卟啉症是一种罕见的遗传性血红素生物合成疾病,疾病的严重程度从无症状个体到反复发作、危及生命的个体不等。本文主要针对急性卟啉症的管理提供指导建议,涉及预防发作、零星和复发发作的管理、长期随访、原发性肝癌监测和家庭筛查。
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常染色体显性急性卟啉症是一种罕见的遗传性血红素生物合成疾病,疾病的严重程度从无症状个体到反复发作、危及生命的个体不等。本文主要针对急性卟啉症的管理提供指导建议,涉及预防发作、零星和复发发作的管理、长期随访、原发性肝癌监测和家庭筛查。
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