噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）是一种遗传性或获得性免疫调节功能异常导致的严重炎症反应综合征。近年来，随着HLH相关基础与临床研究的不断深入，新的诊疗理念与治疗药物不断涌现，国际诊疗指南也相继更新。为推进规范化管理，由中华医学会血液学分会淋巴细胞学组、中国抗癌协会肿瘤血液病学专业委员会、中华医学会儿科学分会血液学组、中华医学会感染病学分会及风湿与自身免疫性疾病国家临床医学研究中心等相关学术团体共同发起，组织血液科、儿科、感染科和风湿免疫科等国内80位相关领域专家，结合国内外研究进展，基于当前的循证医学证据，对2022年版《中国噬血细胞综合征诊断与治疗指南》进行修订。本指南从HLH分类、诊断标准、实验室检查、治疗策略和疗效评估等11个方面提供16条推荐意见，旨在提高我国HLH的诊疗水平，改善患者预后。