卵巢环状小管性索肿瘤是一种罕见的卵巢性索间质肿瘤，多见于年轻女性，约1/3伴有常染色体显性遗传的Peutz-Jeghers 综合征。阴道不规则流血是其最常见的临床表现，血清雌二醇、孕激素等血清学标志物可协助诊断，治疗方式包括手术、放化疗、内分泌治疗及靶向治疗，年轻女性治疗需兼顾生育能力的保护。本共识参考国内外相关研究，阐述卵巢环状小管性索肿瘤的流行病学、病理学特征、生物学行为、转移途径、临床表现、诊断以及不同生育需求的治疗，以期为临床工作者提供临床参考。