摘要
神经母细胞瘤作为儿童最常见的颅外恶性实体肿瘤,当肿瘤侵犯肾蒂时会给手术带来重大挑战。现行指南将此类接触归类为影像学定义风险因子(Image Defined Risk Factor, IDRF),并假定其会增加肾切除风险。本研究通过评估该分类对分期和治疗结局的影响,重新审视这一分类标准。
我们回顾性分析了北京儿童医院2018年1月至2019年12月收治的36例腹部神经母细胞瘤患儿的医疗记录。患者的入选标准为初始影像学资料显示肿瘤与肾血管接触。分期和风险分层分别遵循2009年国际神经母细胞瘤风险组(International Neuroblastoma Risk Group, INRG)分类系统和2021年修订版神经母细胞瘤风险分类系统。
在36例患儿中,23例(63.9%)仅存在肾血管接触这一风险因子,13例(36.1%)伴有其他风险因子。若将肾血管接触排除在IDRF之外,在2009年和2021年风险分组中均有显著数量的患者被重新分类至更低风险层级。具体而言:在2009年风险组中,11例患者从低风险(Low Risk, LR)降至极低风险(Very Low Risk, VLR);在2021年风险组中,10例患者从中风险(Intermediate Risk, IR)降至低风险(LR),1例患者从高风险(High Risk, HR)降至低风险(LR)。术中仅1例患儿出现短暂性肾缺血,未行肾切除即自行缓解。中位随访45个月期间,未观察到肾萎缩病例。3年总生存率(Overall Survival, OS)为0.82(95%CI 0.70-0.96),无事件生存率(Event-Free Survival, EFS)为0.78(95%CI 0.65-0.93),局部进展累积发生率(Cumulative Incidence of Local Progression, CILP)为0.06(95%CI 0-0.13)。
肿瘤与肾蒂接触并不会增加肾脏丢失风险,但会导致分期升高和可能的过度治疗。我们建议不应将肾蒂接触归类为IDRF,以避免高估手术风险并优化神经母细胞瘤患者的治疗策略。
