显微镜下多血管炎（MPA）是抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎的主要亚型，临床以肺、肾脏受累为典型表现，以肠坏死为首发症状者极为罕见，早期漏诊误诊率高。本研究通过报道 1 例以肠坏死为首发表现的 MPA 病例并结合文献复习，旨在提高临床对 MPA 非典型临床表现的认知，拓宽急腹症与肠坏死的鉴别诊断思路，减少临床漏诊。

回顾性分析本院 2023 年收治的 1 例以肠坏死为首发症状的 MPA 患者的完整临床资料，系统梳理其临床表现、实验室检查、影像学特征、病理活检结果、诊疗过程及 2 年随访结局，并结合国内外相关文献，对该病的临床特征、诊疗要点及预后影响因素进行系统性总结分析。

本例 34 岁男性患者以反复腹痛腹胀为首发症状，急诊初步误诊为弥漫性腹膜炎并急性阑尾炎，外科术中发现回肠中远段 1m 长多节段小肠坏死，术后病理提示肠壁全层炎性浸润、血管纤维素样渗出，但未明确 MPA 诊断。术后 20 天患者腹痛复发，完善检查示核周型 ANCA（p-ANCA）、抗髓过氧化物酶（MPO）抗体阳性，肾穿刺活检符合 ANCA 相关性血管炎肾损伤，最终确诊 MPA。经糖皮质激素冲击联合环磷酰胺诱导缓解，后续以小剂量激素联合吗替麦考酚酯维持治疗，随访 2 年患者炎症指标、肾功能、尿蛋白均恢复正常，无腹痛等症状复发。文献复习显示，MPA 消化道受累发生率不足 20%，以肠坏死为首发表现者极为罕见，及时启动规范免疫抑制治疗是改善预后的关键。

MPA 可罕见地以危及生命的肠坏死为首发临床表现，病情进展迅速，临床易漏诊。对于无传统动脉粥样硬化危险因素的青壮年不明原因肠缺血坏死，尤其术后短期复发、合并肾损害等多系统受累者，需将 ANCA 相关性血管炎纳入鉴别诊断，尽早完善 ANCA 检测与风湿免疫科多学科会诊，及时启动规范免疫抑制治疗可显著改善患者预后。