报告一位长病程系统性硬化症男性患者，因腹痛发现腹腔软组织病变，术后病理提示组织纤维增生，与IgG4相关性疾病病理表现相似。对系统性硬化症及IgG4相关性疾病进行文献复习及鉴别诊断。

系统回顾患者病史，中年男性，1998年前因双手雷诺诊断为系统性硬化症，2013年前发现双肺间质性改变，间断应用中药汤剂治疗。2025.4因腹痛，行全腹增强CT提示胰尾不规则软组织病变伴渗出，同时发现血小板减少，C反应蛋白升高，补体减低，抗核抗体、抗U1RNP、抗SCL-70及抗β2糖蛋白I阳性，IgG4水平正常。后PET-CT提示胰尾胃底脾门间隙不规则软组病变，FDG代谢增高，伴多发渗出,骨髓穿刺除外骨髓瘤及淋巴瘤。2025.5于辽宁肿瘤医院就诊，行胰腺占位性病变切除术，病理检查：纤维组织增生、纤维化显著伴大量浆细胞、淋巴细胞浸润，局部血管壁增厚、炎性细胞浸润，IgG4计数局部区域>10g个/高倍视野。术后血小板及C反应蛋白水平恢复正常。

IgG4相关性疾病是一种免疫介导的、原因不明的系统性纤维炎性疾病，其核心特征是淋巴浆细胞性浸润（富含IgG4阳性浆细胞）、席纹状纤维化以及闭塞性静脉炎，可伴有血清IgG4水平升高。在SSc早期阶段，很多脏器中有明显的炎症细胞浸润，特征性病理表现为：1.血管病变：血管床中小动脉和微动脉的非炎性增生性/闭塞性血管病。最具特征性的是小动脉和中等大小动脉的内膜增殖；2.组织纤维化（皮肤、肺和心脏最为明显），纤维化的特征是纤维胶原、纤连蛋白、弹性蛋白、蛋白聚糖、软骨寡聚基质蛋白（COMP）和其他结构性细胞外基质（ECM）分子的过度聚集。该例患者虽然表现纤维组织纤维化及IgG4热点区，但表现为局部血管壁增厚，结合病史考虑为系统性硬化症合并腹腔纤维化，予甲氨蝶呤联合阿司匹林治疗。

系统性硬化症可出现腹腔纤维化，病理表现与IgG4相关性疾病相似，临床上应进行详细鉴别诊断，规范治疗。