探讨静脉注射（IV）贝利单抗联合基础免疫治疗活动性自身抗体阳性系统性红斑狼疮（SLE）患者的长期安全性和有效性。

回顾性选取我科从2018年6月-2020年6月临床诊断为系统性红斑狼疮（包括狼疮性皮疹、关节炎、口腔溃疡、肾炎、狼疮性血液系统损害、狼疮性肺炎肺动脉高压等），SLEDA  2000评分大于8分的患者20例，每4周给予静脉注射贝利尤单抗10mg/kg体重，前3周每2周给药一次，后每4周给药一次。120周后每8周-12周给药一次。结合足量泼尼松/甲泼尼龙、环磷酰胺（每月1g静脉注射）2-3g 后序贯吗替麦考酚酯胶囊1.0g-1.5g /日治疗。同时给与磺胺甲恶唑每天一片预防感染治疗。前半年每4周观察患者血常规、肝肾功能、补体C3/C4/C1Q、尿常规、尿白蛋白肌酐比值、24小时尿蛋白定量、免疫球蛋白、血沉及CRP。以及各种不良事件（药物反应、肝肾功能损害情况、感染情况）。后每8周-12周观察一次上述指标。激素使用4-6周后按指南逐渐减量，吗替麦考酚酯及硫酸羟氯喹24周-32周后逐渐减量，24周后激素逐渐停用，硫酸羟氯喹及吗替麦考酚酯胶囊逐渐减量至最低剂量维持治疗。疗效评估包括SLE应答指数（SRI-4）和耀斑指数评分（每12周评估一次）和糖皮质激素使用（每4周评估一次）。

在选取的20名患者，中位随访时间为240周（216周-268周）。SRI-4应答者的比例逐步增加（第24周：40% [8/20]；第48周：85% [17/20]），雌激素在红斑狼疮中的安全性评估-SLE疾病活动指数（Safety of Estrogens in Lupus Erythematosus National Assessment-SLE Disease Activity Index）应答者的比例也逐步增加。PGA无恶化（91.2-100.0%）和无新器官损伤（92.6-100.0%）的患者比例随时间保持稳定。皮质类固醇和免疫抑制剂的使用随时间推移而减少。整个随访过程中无1例患者狼疮复发，SLEDA 2000评分均低于5分。在研究期间，大多数患者的血清 IgG 水平保持正常，20%（4/20）患者出现带状疱疹，经治疗后治愈。无1例患者发生重症感染。

贝利尤单抗联合基础免疫抑制治疗可更快的让系统性红斑狼疮患者在诱导治疗阶段病情迅速控制。在长达5年的维持缓解阶段能很好控制狼疮活动，降低复发风险，且能迅速减停激素，免疫抑制剂也能逐渐减量至低剂量维持。贝利尤单抗耐受性良好，没有新的安全性问题。对于最初对贝利单抗表现出满意反应的患者，治疗继续耐受性良好，并提供长期疾病控制。