肠系膜上动脉综合征是一种罕见的十二指肠外压性梗阻，常与严重消耗相关。抗合成酶综合征是以间质性肺病、肌炎为特征的自身免疫病，其严重消瘦可能导致罕见并发症。本文旨在报道全球首例抗合成酶综合征合并肠系膜上动脉综合征的病例，描述其诊疗经过，以提高临床医生对此类罕见非炎症性腹痛的识别能力

本文报道1例72岁女性抗合成酶综合征患者的诊疗过程。通过系统收集其临床、血清学（抗核抗体、抗PL-7抗体）及影像学（胸部与腹部CT）资料，阐述其从出现难治性腹痛到最终确诊肠系膜上动脉综合征的完整临床路径。针对该并发症，我们制定了以肠内营养支持为核心的保守治疗方案。

患者在免疫抑制治疗控制全身炎症后，腹痛仍持续加重。腹部CT血管成像显示，因严重恶病质致肠系膜脂肪垫消失，主动脉-肠系膜上动脉夹角锐减至约10度，十二指肠第三段及左肾静脉受挤压。其腹痛在空腹时显著减轻，符合肠系膜上动脉综合征临床特点。经鼻空肠管实施肠内营养支持后，患者腹痛迅速完全缓解，并得以停用所有镇痛药物。

本病例提示了一种临床上的“多米诺效应”：抗合成酶综合征相关的严重消耗可导致肠系膜脂肪垫消失，进而引发肠系膜上动脉综合征这一罕见并发症。对于经充分抗炎治疗后腹痛仍无法缓解的患者，若已排除炎症性肠病或药物不良反应等常见原因，临床医生需警惕此类继发于严重消瘦的解剖学病因。当前指南推荐根据症状严重程度进行个体化管理，其中营养支持与体重恢复的保守治疗是一线选择。本例患者因高龄合并间质性肺病，手术风险高，采用鼻空肠管肠内营养后腹痛迅速缓解并停用了镇痛药。综上，在抗合成酶综合征及其他伴有严重体重下降的风湿病患者中，肠系膜上动脉综合征应被视为一种罕见但具有重要临床意义的非炎症性腹痛病因。