评估血清IgG1水平升高在IgG4相关性疾病（IgG4-RD）中的临床意义

本研究为回顾性研究，共纳入首都医科大学附属北京友谊医院住院的344例初治IgG4-RD患者。首先，依据本院实验室正常值上限（10.11 g/L）将患者分为IgG1升高组与非升高组。为进一步探索不同的免疫病理表型，我们结合IgG1是否超过正常值上限以及IgG1/IgG4比值是否超过1.0，将患者进一步划分为四个亚组。此外，还基于性别以及是否存在肺、肾、肝脏受累进行了详细的亚组分析。

（1）与IgG1非升高组相比，IgG1升高组（>10.11 g/L， n=137）患者年龄更大、男性比例更高，且疾病活动度更高、受累器官数量更多，肺、肾、肝脏受累的发生率也显著增高（均P<0.05）。（2）IgG1升高组患者存在明显的低补体血症，血清IgG1水平与C3、C4水平呈显著负相关（r值分别为-0.43和-0.48，均P<0.001）。（3）四组分层分析显示，最严重的临床表型由“IgG1升高且非IgG1优势”（即IgG1>10.11 g/L且IgG1/IgG4<1.0）这一血清学特征所定义，该亚组患者的疾病活动度最高、补体水平最低。（4）亚组分析发现，在男性患者以及存在肾脏或肝脏受累的患者中，IgG1水平与补体消耗之间的相关性尤为显著。

 血清IgG1水平升高的IgG4-RD患者疾病活动度更高、受累器官数量更多，偏向病情更严重表型。“IgG1升高且非IgG1优势”这一复合血清学特征能够精准识别出疾病活动度高、补体消耗显著及多器官损伤的高风险患者亚群。该复合标志物为IgG4-RD的风险分层提供了一种基于发病机制的实用工具。