探讨系统性红斑狼疮（SLE）合并多系统受累及腮腺肿大的临床特点、诊疗思路及预后危险因素，为临床复杂SLE病例管理提供参考。

回顾性分析1例57岁女性SLE患者长达9年的诊疗历程。系统梳理其肾脏、肺部、神经系统、血管、唾液腺等多系统受累表现、实验室、影像学检查及病理结果，并分析其阶梯式治疗方案的调整依据及疗效。结合相关文献，重点探讨SLE合并腮腺肿大的病因鉴别及淋巴增殖性疾病的防控要点。

患者2015年确诊“系统性红斑狼疮、IV型狼疮性肾炎”，在随访9年中，反复出现肺部感染/间质性病变、可疑神经精神性狼疮、肺栓塞合并下肢静脉血栓、双侧腮腺肿大等多系统表现，实验室检查提示持续补体降低、抗SSA/Ro-52阳性，腮腺病理及免疫组化提示淋巴细胞增生，最终确诊SLE合并干燥综合征。经激素、传统免疫抑制剂、生物制剂（贝利尤单抗、泰它西普）阶梯式治疗后，病情逐步稳定，近期化验示补体恢复正常、尿蛋白转阴，腮腺肿大未进展。

SLE为多系统受累的自身免疫性疾病，病程中易合并干燥综合征等重叠综合征，长期免疫紊乱可导致淋巴组织异常增生；临床需结合实验室、影像学及病理检查综合鉴别，采用个体化阶梯式治疗方案，密切监测炎症指标、免疫指标及组织增生情况，以监测淋巴瘤转化风险。