本研究聚焦儿童系统性红斑狼疮的免疫病理机制，以MAIT 细胞异常活化及LIGHT (NFSF14)通路调控为核心，探究其在疾病中的作用。

利用pSLE、aSLE 及同龄健康对照血液进行RNA-seq 分析，明确MAIT 激活与疾病关联性；然后利用流式细胞术验证血液中MAIT、LIGHT 通路和B 细胞增殖活化的关联；同期收集研究对象的临床资料进行相关性比较。

我们对四组研究对象：5 例pSLE、5 例同年龄正常儿童、3 例aSLE、3 例同年龄正常成人，即：8 例患者，8 例正常同龄人，进行单细胞测序和免疫组库检测。所有研究对象均为女性，血清抗核抗体（Antinuclear antibody，ANA）均为1：1000 强阳性，且SLE 标志性自身抗体—抗双链DNA 抗体（Double-stranded DNA antibody，dsDNA）均为阳性；8 例患者均出现24 小时尿蛋白定量升高；8 例患者均出现补体C3 降低；除了1 例pSLE、1 例aSLE，其他均出现补体C4 降低。将研究对象的外周血，通过样本合并、聚类，进行免疫细胞注释发现，发现：与其他三组比较，pSLE中免疫细胞比例差异大，其中B 细胞比例明显升高，且浆细胞比例升高，MAIT细胞虽比例减少但活化标志物CD69 表达量最高，说明在pSLE 外周血中MAIT 细胞激活程度最高，与文献报道相符。利用全细胞通路分析MAIT 细胞和B 细胞的通讯网络发现：与其他三组比较，pSLE 中LIGHT (NFSF14)通路被激活，且激活程度最为显著。利用CellChat 分析MAIT 细胞和B 细胞的通讯网络发现：MAIT 细胞与B 细胞交互明显。由此可见，pSLE 中B 细胞水平显著高于aSLE，MAIT 异常激活，MAIT 与B 细胞可通过LIGHT(NFSF14)通路发生强烈互作。

LIGHT（TNFSF14）通路在MAIT 细胞中促进了B 细胞增殖活化，进而引起pSLE 发生中发挥至关重要的作用。