抗合成酶综合征（Anti-synthetase Syndrome，ASS）临床表现具有较大异质性， 间质性肺疾病（Interstitial Lung Disease，ILD） 是其主要症状和死亡原因之一，部分患者在治疗后仍可能发生进行性肺纤维化（Progressive Pulmonary Fibrosis，PPF），预后较差。本研究旨在分析ASS 患者临床特征，探讨发生 PPF 可能的危险因素，为早诊早治提供临床依据。

回顾性收集 2021 年 3 月-2024 年 5 月于我院就诊且符合2010 年 Connors 等提出的ASS分类标准的患者的临床资料，排除合并恶性肿瘤、感染、未成年及抗体检测结果不明确者，比较不同自身抗体、ILD影像学亚型及炎症水平 ASS 患者的临床特征，分析发生 PPF 可能的危险因素。

1. 共纳入156例ASS患者，中位年龄60岁，女性占82.1%。最常见的首发症状为咳嗽或气短（46.15%），其次为皮疹/肌痛（23.72%）和关节痛（12.82%）。2. 抗PL-7/PL-12抗体阳性患者IL-6、铁蛋白和ESR显著高于其他患者（P均<0.01）。3. ASS-ILD患者影像学亚型以NSIP为主，UIP组CK显著低于NSIP+OP组，CA125、CA153显著升高（P均<0.05）。4. CRP升高者CA125、NLR显著升高，FVC、DLCO显著降低（P均<0.05）。5. 血清KL-6>1000U/mL的患者FVC更低，CEA、CA153、细胞角蛋白19片段更高；KL-6与FVC负相关，与CEA、CA125正相关（P均<0.05）。6. PPF患者较少出现肌痛或肌力减退（P<0.01），高KL-6变化率、高CEA是PPF可能的独立相关因素；联合KL-6变化率、CEA、ΔCRP预测PPF的AUC为0.925，优于各单一指标。

ASS患者多为女性，多以呼吸道症状起病，ILD是最常见的并发症。NSIP 是最常见的影像学亚型。抗 PL-7 或 PL-12 抗体阳性的患者炎症水平更高，CRP 或血清 KL-6 升高的患者肺功能较差。无肌痛或肌力减退是PPF可能的危险因素，高水平 CEA 和高 KL-6 变化率是PPF可能的独立相关因素。