探讨以活化部分凝血活酶时间（APTT）延长为突出表现的系统性红斑狼疮（SLE）的临床特征、凝血异常机制及诊疗策略，提高对非典型凝血功能障碍性SLE的认识。

回顾性分析2021年至2025年于北京大学深圳医院收治的3例以APTT延长为主要表现或重要实验室特征的SLE患者的临床资料，包括临床表现、实验室检查（凝血功能、狼疮抗凝物、自身抗体谱、APTT纠正试验、凝血因子活性等）、治疗经过及随访结果。

病例1为30岁女性，以反复皮下出血、头痛就诊，APTT 66.60秒，狼疮抗凝物（LA）阳性（LA1/LA2 1.45），APTT纠正试验提示时间依赖性抑制物，抗核抗体（ANA）颗粒型>1:1000，抗SS-A抗体、抗Ro-52抗体强阳性，抗磷脂酰丝氨酸/凝血酶原（aPS/PT）IgG及IgM均>150 U/ml，直接抗人球蛋白试验阳性。予甲泼尼龙及泼尼松联合羟氯喹治疗，APTT降至42-46秒，皮下出血未再发。病例2为62岁女性，因术前检查发现APTT 63.7秒，无出血表现，抗dsDNA抗体阳性（357.02 IU/ml），ANA均质型1:1000，LA1/LA2 1.28，正浆纠正试验即刻及温育后均不能纠正，凝血因子VIII、XI、XII活性轻度降低，骨髓活检提示增生低下。予糖皮质激素及羟氯喹治疗，激素减至30 mg/d时APTT降至49.3秒。病例3为37岁女性，有11年SLE病史，既往多次动脉血栓事件（脑梗死、颈内动脉进行性闭塞、一过性黑蒙），APTT波动于41.5-75.2秒，LA持续阳性，抗心磷脂抗体及抗β2糖蛋白1抗体阳性，明确继发抗磷脂综合征（APS）。尽管长期抗凝及多种免疫抑制剂（环磷酰胺、吗替麦考酚酯、贝利尤单抗）治疗，血栓仍进展，为难治性血栓性APS。

部分SLE患者可仅表现为APTT延长而无典型血栓或流产史，其机制主要与狼疮抗凝物干扰体外凝血检测有关，需与获得性血友病A等鉴别。对于合并APTT延长的SLE患者，应系统评估狼疮抗凝物及抗磷脂抗体，警惕继发性APS尤其是血栓性病变的可能。难治性血栓性APS需多靶点免疫抑制联合个体化抗凝策略，并依托精准凝血监测指导治疗。