探讨原发性干燥综合征（pSS）合并门静脉窦血管病变（PSVD）患者的临床特征及相关危险因素。

回顾性分析7例经肝穿刺活检确诊的pSS-PSVD患者，按1:4匹配年龄、性别相当的28例pSS患者作为对照组。收集并比较两组人口学资料、临床表现、实验室指标及门静脉高压相关并发症，采用单因素logistic回归分析PSVD的危险因素。

①pSS-PSVD组的病程显著长于对照组［59（36，180）比15（12，69）个月，Z=2.16，p=0.031］。②所有PSVD患者均表现为脾大。③重点实验室检查异常包括血小板减少［（88±44.01）比（176.21±66.37）×10⁹/L，t=3.318，p=0.003］、白细胞减少［（3.05±1.26）比（4.51±1.52）×10⁹/L，t=2.628，p=0.024］、低白蛋白血症［（35.37±4.06）比（38.86±3.00）g/L，t=2.564，p=0.015］、天冬氨酸氨基转移酶（AST）升高［（32.13±11.64）比（22.9±7.75）IU/L，t=2.542，p=0.016］和血清IgG升高［1970（1540，2460）比1435（1160，1977.5）mg/dL，Z=2.207，p=0.027］。④单因素logistic回归分析显示血小板减少（OR=3.481，95%CI：1.476～24.535，p=0.003）、INR>1.2（OR=3.507，95%CI：1.15～24.535，p=0.003）、低白蛋白血症（OR=8.000，95%CI：1.279～50.404，p=0.007）、AST升高（OR=1.106，95%CI：1.005～1.218，p=0.04）、碱性磷酸酶（ALP）升高（OR=1.033，95%CI：1.004～1.062，p=0.023）、低钾血症（OR=2.408，95%CI：0.179～23.083，p=0.003）和IgG升高（OR=2.079，95%CI：0.305～21.203，p=0.039）是PSVD的危险因素。

pSS是PSVD的独立自身免疫性病因。病程长、脾大伴脾功能亢进、肝脏合成功能损害（低白蛋白血症、INR延长、AST/ALP升高）、低钾血症及高丙种球蛋白血症构成特征性风险画像，有助于早期识别需行门静脉高压筛查的高危pSS患者。