通过一例反复皮疹、发热病例回顾结节病的特点

总结病例特点，回顾结节病之Löfgren综合征

临床病例介绍：患者中年女性，起病急，病史短，1）入院1+天前，患者无明显诱因出现全身结节性红斑，对称分布，主要散在分布于双侧肘关节、腕关节、膝关节及踝关节处，每处1-2个，伴有明显疼痛、肿胀，局部皮温稍升高，诉偶有肩颈部畏寒感，无瘙痒、脱屑、溃烂，无潮热盗汗，无光过敏、脱发，无眼干口干，无口腔溃疡，无雷诺现象，无寒战发热、无咳嗽咳痰、肌肉酸痛、鼻塞流涕、腹痛腹泻、胸闷胸痛等不适；2）第二阶段：患者入院后部分结节性红斑融合成片，并出现反复高热，最高体温39.5℃，伴畏寒、寒战，使用“莫西沙星”抗感染仍有发热，使用“洛索洛芬”可退热，但仍有间断发热。查体：双侧腕关节、肘关节、踝关节及膝关节处可见散在结节红斑，1-2个/处，伴有局部疼痛肿胀及皮温升高。患者完善主要检查提示：C反应蛋白 71.64mg/L ↑，超敏C反应蛋白 >5mg/L ↑。 ESR：57mm/第一小时 ↑。 胸部CT平扫：1.左肺下叶背段及左肺上叶尖段可疑实性结节。PET/CT检查：1、①双肺门及纵隔内多发增大淋巴结，部分融合，FDG代谢不同程度增高；左肺下叶背段局部胸膜结节状增厚，FDG代谢增高；以上考虑结节病可能。  ②双侧大腿根部内侧肌肉、双侧肘关节、双侧膝关节及双侧踝关节周围部分肌肉FDG代谢增高，不除外累及可能，建议密切随诊。患者入院后反复发热，多次完善细菌、真菌、病毒及相关检验、影像学检查，患者因个人原因拒绝组织活检，经抗感染治疗效果不佳，排除感染、肿瘤、风湿免疫病，最终考虑“结节病”，初使用NSAIDs治疗症状控制不佳，遂加用甲泼尼龙40mg 静滴qd抗炎，后患者皮疹逐渐消退、未再发热。

结节病是一种以非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿为病理特征的系统性肉芽肿性疾病，可累及全身各个器官，肺及胸内淋巴结最易受累。Löfgren综合征（LS）是结节病的一种特殊形式，通常急性起病，以结节性红斑、双侧肺门淋巴结肿大、双侧踝关节炎及关节周围炎三联征为主要表现，常伴有发热，1946年由瑞典医生Löfgren首次描述，并以此命名。LS主要发生在白人中，尤其是在瑞典和荷兰，在亚洲人中罕见。LS的表现与性别相关，其中结节性红斑主要见于女性，关节病/关节炎则更常见于男性。LS通常发生在春季，起病年龄在25至 60岁之间，女性更为常见（约70%）。