抗磷脂综合征(APS)是一种血栓形成和/或产科并发症以为表现的自身免疫性疾病。非典型临床表现包括血小板减少、癫痫、偏头痛以及肾脏受累等。APS相关肾脏受累是其重要临床表现之一。肾脏病变代表了多种复杂的综合征。因此，临床医生需要关注APS患者的肾脏情况，从而可能为预防与治疗全身性血栓形成提供依据。

本文通过检索国内外近10年以来发表的相关文献，就APS肾脏受累的潜在发病机制、临床表现和治疗进行综述。

通过检索发现，在肾脏中， aPLs与其相关的磷脂/蛋白质复合物结合可激活内皮细胞，使白细胞-内皮细胞相互作用，组织因子生成增加，引发血管内皮细胞损伤。该复合物还可激活血小板，并使其募集到受损内皮细胞处，降低一氧化氮水平，进一步使血管内皮细胞受损，血栓形成。aPLs形成的免疫复合物还可以激活补体途径，形成的C5b-9与C4d沉积于肾脏，激活肾血管内皮细胞中的AKT/mTORC通路，使内皮细胞损伤，可形成肾脏血栓性微血管病。此外，aPLs与氧化低密度脂蛋白之间的相互作用促进了动脉粥样硬化病变的发展，促使血管管腔变窄，从而导致肾脏损害。APS的肾脏受累表现多样，肾脏血管的任何部分，包括肾动脉狭窄、血栓形成和梗塞、肾静脉血栓形成、APS肾病以及肾小球疾病等。在治疗方面，主要基于有效的抗凝治疗，但如有使用含雌激素的药物、肾病综合征等，要去除诱因。抗凝的药物包括维生素K拮抗剂、肝素等。羟氯喹具有抗血栓和抗炎功能，为重要辅助药物。APSN中可使用雷帕霉素、依库珠单抗可作为挽救疗法。如为CAPS相关的APS肾病，血浆置换、利妥昔单抗将有助于改善患者的肾功能。

 APS肾脏受累相关发病机制尚未完全明确，临床表现可多样，且与其他肾病症状类似，因此需要注意鉴别。早期识别与APS相关的肾脏表现对预防未来血栓形成和危及生命事件至关重要。对于APS相关的ASPN患者需要个体化的治疗方案，尤其是在CAPS中，期待将来能够制定更详细的治疗方案供临床医师参考。