成人斯蒂尔病（Adult-onset Still's disease，AOSD）是一种多系统受累的自身炎症性疾病，然而部分患者对传统常规治疗反应不佳。Janus激酶抑制剂（JAKinibs）通过阻断JAK-STAT通路抑制细胞因子产生，从而缓解AOSD的症状；本研究旨在探讨艾玛昔替尼治疗难治性AOSD的疗效和安全性。

入选2025年至2026年符合Yamaguchi AOSD分类标准的中国患者，所有患者均被确认为难治性AOSD，并口服艾玛昔替尼，剂量为4 mg，每日1次，于基线、治疗后 1、3、6 个月及末次随访时记录疗效和安全性特征；采用激素减量情况评估疗效，同步监测炎症指标与不良事件。统计采用 Kolmogorov–Smirnov正态检验，组内比较采用KruskalWallis检验联合Dunn检验多重比较，P<0.05 为差异有统计学意义。

8例难治性AOSD患者接受了艾玛昔替尼治疗。其中2名男性，6名女性，中位年龄39（26～66）岁。治疗后C 反应蛋白（CRP）、铁蛋白、白细胞计数、糖皮质激素剂量均较基线显著下降；使用艾玛昔替尼后1个月，发热、皮疹、咽喉痛和肌痛症状的改善率分别为87.5%（7/8），75%（6/8），62.5%（5/8）和62.5%（5/8），末次随访时全身症状基本消失。C反应蛋白（CRP）水平显著降低，（p = 0.0039）；铁蛋白水平显著降低（p = 0.0028）；血小板、血沉未见显著统计学变化。泼尼松龙等效日剂量从基线时的15.8 ± 14.2 mg/d降至末次随访时的6.8 ± 8.5 mg/d，差异有统计学意义（P = 0.0175）。随访期间无严重不良事件发生。

艾玛昔替尼可显著改善难治性成人 Still 病患者的炎症指标，有效降低糖皮质激素用量，且安全性良好，可作为该病的有效治疗选择。