探讨难治性成人still病（adult-onset Still's disease，AOSD）的临床特点及诊疗策略，提高临床医生AOSD的认识，为临床诊断和治疗提供帮助。

回顾性分析1例难治性AOSD患者的诊疗过程、病情演变及预后情况，随访时间长达11年，并复习相关文献，探讨这类患者的诊治方案。

患者，男，32岁，以发热起病确诊AOSD，合并骨坏死及意义未明的基因突变，逐渐演变成为慢性型，在应用大剂量激素及多种改变病情抗风湿药物、生物靶向药物等的治疗方案，病情仍未能完全控制，最后采用托珠单抗的联合方案，体温恢复正常，炎症指标下降。

AOSD呈现高度异质性，部分难治性AOSD仍未获得有效治疗方案。托珠单抗可用于难治性AOSD患者控制体温及炎症反应。建立AOSD 患者的长期随访研究，有助于推动 AOSD 的治疗水平提高。