探讨灾难性抗磷脂综合征（CAPS）合并左侧肾上腺血肿、血栓性微血管病变的临床特征及诊疗策略。 回顾分析1例CAPS患者的临床资料，结合国内外文献进行总结。患者以牙龈出血、黑便起病，快速进展为多脏器受累，抗磷脂抗体高滴度阳性，伴血小板减少、急性肾衰、危及生命的重度高钾血症，影像学显示左侧肾上腺血肿为罕见表现，经阶梯式激素、利妥昔单抗、血浆置换、延迟抗凝等治疗后病情稳定。

CAPS（灾难性抗磷脂综合征）于1992年由Asherson首次报道，该疾病发病急、病情重、死亡率高，仅不到1%的APS患者会出现CAPS。左侧肾上腺血肿为其罕见亚型，北京协和医院的研究显示CAPS可累及肾上腺等多个器官，早期识别并采用个体化综合治疗是改善预后的关键。