本研究通过回顾性分析1例抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎合并肺间质纤维化患者的临床资料，总结多靶点免疫抑制治疗在该类患者中的应用疗效及病情监测要点，为临床诊治此类危重病例提供实践参考与经验借鉴。

1. 研究对象：选取我院确诊为抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎并肺间质纤维化2年余的患者1例。

2. 研究方法：系统梳理患者从入院至随访期的诊疗全过程，结合国内外anti-MDA5阳性皮肌炎合并肺间质纤维化的诊疗指南及最新研究进展，分析多靶点免疫抑制治疗方案的疗效及安全性，总结该病例的诊疗难点与应对策略。

1. 临床特征：患者因“全身多关节疼痛2年余”入院，2年前出现双肩、双膝、双手指间关节疼痛，伴颜面部、颈前/颈后红色皮疹，双手指周皮肤粗糙，为进一步治疗入院。入院时生命体征平稳，醉酒貌，颜面部、眶周、颈前/颈后、双掌可见片状暗红色斑疹，双手指周皮肤粗糙呈技工手。

2. 实验室与影像学检查

   入院：抗MDA5抗体IgG+++、抗Ro-52抗体IgG+++；血清铁蛋白1312.18pg/ml，LDH 272U/L；ANA、心肌酶、肌钙蛋白未见明显异常；胸部CT提示肺部间质改变。

   随访：2024年8月患者出现咳嗽、气促、心悸，胸部CT提示肺部间质病变持续存在合并肺炎。

   
   

3. 治疗方案与疗效

   
   

    初始治疗（2023年3月-2024年9月）：甲泼尼龙500mg/d*3天，甲泼尼龙70mg/d+硫酸羟氯喹200mg/d+IVIG 0.4g/kg *3天（2疗程）+环磷酰胺1.0g/次*9次（累积剂量9g）+他克莫司胶囊（0.025mg/kg）+吡非尼酮900-1800mg/d；

   维持治疗（2024年10月-至今）：停用环磷酰胺，继续吡非尼酮、羟氯喹。甲泼尼龙20mg/d（目前12mg/d）+托法替布5mg bid+他克莫司胶囊0.05mg/d，期间每月输注免疫球蛋白10-15g增强机体抵抗力，全程服用复方磺胺甲恶唑片预防感染。
   

4. 疗效：目前患者无气促、呼吸困难加重，颜面部及眶周皮疹消失，颈前、颈后红色片状斑疹颜色变淡，双手片状红斑减轻，皮肤无破溃；血清铁蛋白、LDH水平较峰值下降，胸部CT示肺部间质病变较2025年无进一步加重。

多靶点免疫抑制治疗（糖皮质激素联合多种免疫抑制剂、IVIG及靶向药物）是治疗该类危重病例的有效策略，可根据患者病情动态调整用药方案，在控制炎症反应、延缓肺部病变进展方面发挥重要作用。