了解原发性干燥综合征(primary Sjogren syndrome, pSS)的临床特征。

通过病案系统检索了1998年8月至2023年3月间在我院住院诊断为原发性干燥综合征的患者，排除合并其他结缔组织病的继发性干燥综合征，回顾分析其临床特点。

共纳入 396 例原发性干燥综合征患者，其中女性371例，男性25 例，男女之比约为1:14.8，平均年龄 49.9岁(17-89岁)。ANA 阳性 308例，ANA阳性率92.2%（308/334）。其中斑点型266例，胞浆型64例，均质型34例，核仁型22例，着丝点型17例，占比分别为86.4%(266/308)、20.8%(64/308)、11.0%(34/308)、7.1%(22/308)、5.5%(17/308)。SSA阳性率70.5%(217/308)，SSB阳性率42.9%(132/308)，99.2%的SSB阳性患者SSA阳性，SSB阳性而SSA阴性仅1例。a袍衬蛋白抗体阳性41例，占比12.3%（41/334），抗着丝点(CENP-B)抗体阳性17例（5.1%, 17/334），抗线粒体M2(AMA-M2)抗体阳性24例（7.2%, 24/334），抗核包膜蛋白(GP210)抗体阳性2例，SP100抗体阳性1例，抗肝细胞胞浆I型抗体阳性1例，抗可溶性肝抗原抗体阳性1例。唾液流率阳性(<0.1ml/min) 111 例，占比76.0%(111/146)。完成唇腺活检者64例，51例(79.7%)有灶性淋巴细胞聚集，平均 1.73个灶(1-6)。65.0% (171/263)的pSS患者免疫球蛋白lgG升高，IgG血清浓度平均为19.15g/L(4.49-102g/L)。IgA升高占19.0%(50/263)，平均3.44g/L(0.17-33.8g/L)。IgM升高最少见，仅占6.8%(18/263)，IgM平均1.50g/L(0.07-12.4g/L)。pSS患者合并贫血为44.1%(157/356)，白细胞减少51.4%(183/356)，淋巴细胞减少53.9%(192/356)，中性粒细胞减少34.3%(122/356),血小板减少17.7%(63/356)。合并肝功异常134例，占比33.8%(134/396)。其中以碱性磷酸酶升高为主，占30.8%(122/396)，谷氨酰转肽酶和谷草转氨酶次之，占28.5%(113/396)，谷丙转氨酶升高占24.2%(96/396)。合并肾功异常74例，占比18.7%(74/396)，合并低HCO3-血症和低钾血症分别为109和116例，以高氯性酸中毒为主，109例，CI-升高55例。HRCT 合并肺间质病变 67 例，占比 16.9%。其中LIP 11 例，占比 2.8%。

与国内外研究结果相似，原发性干燥综合征以中老年女性多见，男女之比为1:14.8，抗核抗体阳性率高达92.2%，SSA阳性率70.5%，65.0%的患者有IgG升高，血液、肝、肾及间质性肺病等系统性损害发生率高，其中血液系统损害最常见。