间质性肺病（ILD）是一组诊断难度大、治疗棘手的疾病。结缔组织病（CTD）是ILD的主要病因谱之一，而幼年型皮肌炎（JDM）是常继发ILD的CTD。由于JDM-ILD起病多隐匿，缺乏特异性表现，从而导致临床诊断困难，部分患儿合并ILD是JDM的首发及早期唯一表现。JDM-ILD 疾病早期可迅速加重，合并快速进展性间质性肺疾病（RP-ILD）从而导致呼吸衰竭、甚至死亡。因此，我们通过研究JDM的临床特征、实验室及辅助检查、治疗用药，及其合并ILD的临床表现、影像学特点及 ILD 对 JDM 患儿预后的影响，为临床诊疗提供依据。

回顾性分析2019年1月至2026年1月广西医科大学第一附属医院我院收治的53例 JDM 患儿临床资料，总结 JDM 的临床特点，JDM-ILD 的临床表现、影像学特征、 CT 分型、影像学特征及治疗及随访预后

1.53例 JDM 患儿平均发病年龄8.09±4.0岁，男女比例2.1:1，主要临床表现为皮疹（81.8%）和肌无力（60.4%），常见特征性皮疹为 Gottron 丘疹（22/53，41.5%）和眶周皮疹（16/53，30.2%）。肌无力以四肢近端肌群受累（23/53，43.4%）为主。

2.ILD发生率为33.96%（18/53），起病时仅4例合并呼吸道症状，表现为咳嗽、气促、呼吸困难。

3.38例患儿完善肌炎抗体检测，29例（76.3%）检测阳性。其中28例（96.6%）肌炎特异性抗体阳性，以抗 NXP2 抗体（15/38，39.5%）、抗 MDA5 抗体阳性（9/38，23.7%）为主，其中3例合并肌炎相关性抗体阳性。抗 MDA5 抗体在 JDM-ILD 患儿中阳性率最高（9/18，50%）。

4.JDM-ILD胸部CT以非特异性间质性肺炎型（NSIP）为主（9/18，50.0%），磨玻璃影（14/18，77.7%）、斑片状或条索状高密度影（11/18，61.1%）最常见，常多种影像学病变并存，胸膜下、肺尖多发。

5. 53例 JDM 患儿总体死亡率7.5%（4/53），死亡病例均为合并ILD。其中3例患儿死亡原因为合并 RP-ILD导致呼吸衰竭。

1. 本研究 JDM 患儿男性多见，特征性皮疹及肌无力为主要临床表现，合并间质性肺病患儿起病隐匿，缺乏呼吸道表现；

2. 抗 MDA5 抗体阳性是 JDM 患儿合并 ILD 的高危因素；

3. 当胸部 CT 出现胸膜下、肺尖磨玻璃样、斑片状高密度影，呈现 NSIP 影像模式，而无明显伴随症状肺外表现，临床医师应对潜在的考虑自身免疫病因，尤其皮肌炎进行彻底调查的可能，进一步行肌炎抗体检查协诊；

4. 合并 RP-ILD是导致 JDM 患儿不良预后的重要原因。