讨论先天性膈疝中罕见的类型-合并隔离肺类型，探讨其围产期发展过程，结合产前及预后情况，分析该特殊类型膈疝的产前评估及治疗难点。

通过电子病历系统回顾回顾分析 2018年1月至2025年3月，于本院住院的先天性膈疝，其中包括膈疝合并隔离肺的病例，选择其中的新生儿病例。

所有新生儿先天性膈疝(CDH)病例纳入标准：

(1) 术前诊断为CDH；

(2) 手术时年龄≤28 d。

排除标准：

(1) 出生1周后确诊的CDH患儿；

(2) 麻醉和手术前死亡的CDH患儿。

研究期间共统计病例126例。

（1）病例数据

    共有166例先天性膈疝患儿住院接受治疗，按照纳入年龄限制，共统计137例先天性膈疝。

     其中 左侧120例，右侧17例，左：右=7：1。

    膈疝病例组129例，膈疝合并隔离肺组8例（7例为同侧叶外型隔离肺，1例合并同侧叶外型隔离肺+叶内型隔离肺）。

（2）产前诊断

    先天性膈疝病例中，最小发现孕周：16周，最大发现孕周：39周，平均发现孕周：26.0±3.1周。

    膈疝合并隔离肺病例中，最小发现孕周：23周，最大发现孕周：35周，平均发现孕周：28.6±3.2周。

    膈疝组129例中，胎儿肺头比LHR 平均值为 1.36± 0.38，属于轻度的评估区间。

    膈疝合并隔离肺组8例中，5例中仍有2例产前诊断考虑为肺囊腺瘤。胎儿肺头比LHR 平均值为1.76±0.46，属于轻度的评估区间。

  （3）预后（30天存活率）：

    膈疝组：术前死亡14例，术后死亡11例，总救治率80.62%

    膈疝合并隔离肺组：无死亡病例，总救治率100%

1. 先天性膈疝合并隔离肺相对罕见，产前胎儿影像学诊断上，需要多次的超声及结合核磁共振来完善诊断；产前诊断及评估方面，动态观察很重要。而且由于产前对于血供的评估存在困难，隔离肺-肺囊腺瘤之间的鉴别诊断比较困难。

2. 先天性膈疝合并隔离肺胎儿期评估指数相对较佳，与隔离肺组织阻挡腹腔内容物疝入胸腔有关，也与合并的膈疝均为带疝囊的有密切关联。

3. 先天性膈疝合并隔离肺胎儿出生后存在症状明显优于膈疝，但需要密切观察呼吸情况，疝囊往往较薄，疝入物容易造成胸腔内肺组织压迫。

4. 先天性膈疝合并隔离肺病例中，隔离肺多数基底部位于疝环且相对单纯隔离肺的基底部宽大、水肿，术中游离血供需要谨慎；术前须完善CT检查为手术提供指导意见。