目的：分析原发性干燥综合征（pSS）合并原发性胆汁性胆管炎（PBC）患者的临床、生化、免疫学特征，以提高诊断、鉴别诊断及治疗水平。

    方法：收集从2014年01月至2024年12月就诊于大连医科大学附属第一医院住院并初次诊治的pSS患者，根据是否合并PBC，分为pSS-PBC组（n = 38）、pSS组（n = 48），收集患者的一般资料、临床表现、实验室特征等资料。

    结果：本研究收集pSS-PBC组男女发病比例1:18，平均年龄61.6±13.997；pSS组男女发病比例为1：15，平均年龄60.9±14.1岁，在年龄、性别方面差异无统计学意义（P > 0.05）。pSS-PBC组血液系统受累、合并2个以上系统受累者显著多于pSS组，差异有统计学意义(P < 0.05)。两组WBC、HB、PT、INR差异具有统计学意义（P < 0.05）；IgG、IgM、IgA、C4、AMA、AMA-M2、CENP阳性率存在统计学差异（P < 0.05）。以单因素分析中的阳性结果为自变量，进行多因素分析，得出CENP阳性、IgG升高、IgM升高、>2个系统累及是pSS-PBC的独立危险因素。利用logistics回归模型的独立影响因素以及P值预测概率对pSS-PBC的风险进行预测，ROC曲线下面积介于0.622~0.697之间，提示四项指标预测效能均为中等水平。

    结论：pSS合并PBC时血液、凝血受累更严重，工作中需动态检验。AMA/AMA-M2阳性有助于PBC的诊断；CENP-B阳性，IgG、IgM升高，多系统累及为pSS-PBC的临床诊断提示线索。

     收集从2014年01月至2024年12月就诊于大连医科大学附属第一医院住院并初次诊治的pSS患者，根据是否合并PBC，分为pSS-PBC组（n = 38）、pSS组（n = 48），收集患者的一般资料、临床表现、实验室特征等资料，进行统计学分析。

    本研究收集pSS-PBC组男女发病比例1:18，平均年龄61.6±13.997；pSS组男女发病比例为1：15，平均年龄60.9±14.1岁，在年龄、性别方面差异无统计学意义（P > 0.05）。pSS-PBC组血液系统受累、合并2个以上系统受累者显著多于pSS组，差异有统计学意义(P < 0.05)。两组WBC、HB、PT、INR差异具有统计学意义（P < 0.05）；IgG、IgM、IgA、C4、AMA、AMA-M2、CENP阳性率存在统计学差异（P < 0.05）。以单因素分析中的阳性结果为自变量，进行多因素分析，得出CENP阳性、IgG升高、IgM升高、>2个系统累及是pSS-PBC的独立危险因素。利用logistics回归模型的独立影响因素以及P值预测概率对pSS-PBC的风险进行预测，ROC曲线下面积介于0.622~0.697之间，提示四项指标预测效能均为中等水平。

    pSS合并PBC时血液、凝血受累更严重，工作中需动态检验。AMA/AMA-M2阳性有助于PBC的诊断；CENP-B阳性，IgG、IgM升高，多系统累及为pSS-PBC的临床诊断提示线索。