探讨以雷诺现象、双手指端硬化为主要临床表现的POEMS综合征的临床理特征、诊断及与系统性硬化症的鉴别诊断。

回顾性分析2021年7月安徽医科大学第二附属医院收治的1例POEMS患者的临床、实验室检查、病理资料，并复习相关文献。

患者为35岁年轻女性，既往有浅表淋巴结肿大病史，此次以雷诺现象、双手指端硬化为主要临床表现，拟诊系统性硬化症收住，同时有面部及四肢皮肤色素沉着、下肢水肿伴麻木、白甲、四肢多毛、性欲减退、闭经1年。实验室检查抗核抗体、肌炎抗体谱阴性，血小板计数升高，球蛋白升高、甲状腺功能减退、雌二醇水平低下。影像学检查示多浆膜积液、重度肺动脉高压、脾大、多发周围神经病变、脑梗死。皮肤病理提示表皮色素增加，真皮纤维增生伴玻璃样变性，真皮及皮下脂肪内小血管增生伴少量炎细胞浸润，骨髓活检病理提示浆细胞疾病不能除外，血固定电泳可见IgGλ型M蛋白血症，血清VEGF水平升高。最终诊断为POEMS综合征。后转入血液科进一步专科治疗。目前随访5年，患者状况良好。

POEMS综合征较为罕见，表现为多系统损害，特别是该病的皮肤改变多样，可有雷诺现象及类硬皮病皮疹，容易误诊，临床风湿免疫科医师应加强对该罕见病的认识，以防延误诊治。