肝豆状核变性（Wilson disease，WD）是由ATP7B基因异常导致的遗传性铜代谢障碍性罕见病。药物驱铜或锌治疗是疾病控制的核心，低铜饮食主要作为辅助措施。然而，儿童处于生长发育关键时期，长期严格限制膳食铜可能造成食物选择过度受限及能量、蛋白质、膳食纤维和微量营养素摄入不足。本研究基于现有指南及儿童WD营养研究，梳理低铜饮食的循证证据，探讨儿童WD从“严格限铜”向“精准营养”转变的必要性，并提出未来营养干预研究方向。

检索WD营养、膳食铜限制、儿童营养状态及慢性肝病营养支持相关指南、综述及临床研究，重点分析EASL-ERN 2025指南、AASLD 2022实践指南及儿童WD营养研究证据，并结合儿童慢性肝病营养支持原则，构建分阶段、个体化营养干预框架。

现有证据显示，WD膳食铜限制主要基于专家共识，高质量临床试验证据不足。EASL-ERN 2025指南建议有症状患者，尤其治疗早期避免频繁摄入高铜食物，但进一步严格限铜应结合治疗反应及生活质量个体化评估。儿童研究显示，长期铜限制可能伴随营养结构失衡：32例儿童WD研究中，68.8%能量摄入不足，62.5%膳食纤维摄入不足，46.9%脂肪供能比例偏高；低铜摄入患儿高脂肪、低纤维及维生素B6不足更为常见。与此同时，儿童慢性肝病营养指南强调持续监测生长发育及营养状态，避免不必要的蛋白质限制。基于上述证据，本研究提出儿童WD营养干预不宜以“最低铜摄入”为唯一目标，而应建立“分阶段、个体化、营养充分”的策略：疾病治疗早期重点避免高铜食物及铜暴露；病情稳定后根据铜代谢控制情况逐步减少不必要的饮食限制，同时保证年龄适宜的能量、蛋白质、膳食纤维及微量营养素摄入。进一步提出“可吸收铜暴露”可能较单纯膳食铜摄入量更适合作为未来营养干预评价指标。

儿童WD营养管理的核心不应是单纯追求“低铜”，而应实现“铜负荷控制与生长发育保障”的动态平衡。基于药物治疗、膳食铜暴露、营养状态及生长发育指标的多维度精准营养模式，可能优于长期严格低铜饮食。未来可开展儿童WD前瞻性营养干预研究，以铜代谢控制、营养状态、生长发育及生活质量为综合结局，验证“低铜而不低营养”策略的可行性与临床获益。