摘要
患者 女 47岁,3天前出现左下腹部持续性绞痛,伴恶心呕吐入院。既往有子宫肌瘤手术史。专科检查:下腹部可见竖型瘢痕影。实验室检查:血清肿瘤标志物均处于正常范围。影像学检查:腹盆腔CT示:左下腹、盆腔右侧、膀胱右侧壁多发软组织结节、肿块影,密度均匀,边缘清晰,周围腹膜增厚包裹,增强轻度强化(图1)。盆腔MRI显示:膀胱右侧、盆腔右侧呈T1低、T2低信号结节影,信号均匀(图2-3),增强与子宫肌层类似(图4),左下腹呈T1低、T2稍高信号影,边缘欠清晰,增强不均匀强化(图5);子宫体下段宫腔内软组织信号影,增强轻度强化(短箭所示)。
手术及病理:右侧圆韧带侧面、膀胱右侧、左下腹小肠系膜结节、肿块符合梭型细胞肿瘤,结合免疫组合,考虑子宫肌瘤(图6)。免疫组化Caldesmon(+),SMA(+),Desmin(+)。宫腔下段内口稍上方菜花样病灶,符合子宫内膜样癌3级,癌组织局限于子宫内膜。
讨论:播散型腹膜平滑肌瘤病(disseminated peritoneal leiomyomatosis,DPL) 是一种罕见疾病,其定义为腹膜上弥漫多发的平滑肌瘤。DPL常见于育龄妇女,但也可见于绝经后妇女和男性。DPL的发病机制目前尚不清楚,可能与医源性植入(术后子宫肌瘤)、激素、遗传和腹膜间充质干细胞化生等因素相关。由于DPL缺乏典型的临床症状和体征,误诊率极高。影像学上病灶多发或弥漫分布,大小不一,边界多清楚,CT 表现为与子宫肌层密度相近,合并变性、坏死时密度/信号不均匀。MRI因为含有纤维成分,多表现为 T1WI 低信号,T2WI低、等或稍高信号,扩散不受限,增强均匀或不均匀强化,通常无腹腔积液。病理诊断的要点是其多灶性,由梭形平滑肌细胞组成,偶尔含有成纤维细胞,无核异型性,形态与典型的子宫肌瘤相似。DPL没有标准治疗方法,治疗时应充分考虑患者的年龄、并发症、症状的严重程度和生育的要求。