系统性硬化症（Systemic Sclerosis, SSc）是一种以皮肤和内脏器官纤维化及微血管病变为特征的自身免疫性疾病。对于以皮肤进行性加厚、纤维化为主要表现且对常规免疫调节治疗反应欠佳的难治性患者，临床治疗手段有限。血浆置换（Plasma Exchange, PE）可快速清除循环中的自身抗体、炎性细胞因子及纤维化相关介质，但其在改善皮肤硬化方面的量化疗效及安全性尚缺乏足够的病例系列研究支持。本文旨在通过分析12例以难治性、进展性皮肤硬化为主要表现的系统性硬化症患者的临床资料，结合改良Rodnan皮肤评分（modified Rodnan Skin Score, mRSS）体系，系统评估血浆置换治疗对皮肤硬化的改善作用及安全性。

回顾性分析2023年1月至2025年4月期间收治的12例符合入组标准的系统性硬化症患者。入组标准：①明确诊断为系统性硬化症（2013年ACR/EULAR分类标准）；②以皮肤硬化为主要表现，mRSS评分≥20分，且既往免疫抑制剂治疗（包括糖皮质激素、甲氨蝶呤、霉酚酸酯等）至少3个月效果不佳或出现进展；③接受至少3次血浆置换治疗。所有患者在原有基础治疗（调节免疫、改善循环等）基础上，接受血浆置换治疗，每次置换量2000-2500ml，间隔1-3天，连续3次为一疗程。治疗前后采用mRSS对皮肤厚度进行量化评估（评估17个部位，每个部位0-3分，总分0-51分），同时监测实验室指标（自身抗体谱、免疫球蛋白、补体、血常规、凝血功能等）及不良反应。

12例患者中，女性9例，男性3例；平均年龄58.4±10.2岁；平均病程8.6±4.3年。所有患者抗Scl-70抗体均阳性，其中8例合并SSA抗体阳性，4例合并干燥综合征。入组时平均mRSS为36.5±8.2分，均表现为弥漫性皮肤型系统性硬化症，伴有明显面具脸、指端缺血性改变及关节活动受限。经3次血浆置换治疗后：1. 皮肤硬化显著改善： 治疗后平均mRSS降至26.8±7.5分，平均下降9.7±3.8分，下降幅度达26.6%（P<0.01）。12例患者中，11例（91.7%）mRSS呈下降趋势，其中6例（50.0%）下降幅度超过30%。2. 免疫学指标变化： 治疗后免疫球蛋白G（IgG）水平从平均15.2±3.1g/L降至13.8±2.6g/L（P<0.05），补体C3水平在部分患者中趋于稳定。自身抗体滴度虽未完全转阴，但抗Scl-70抗体荧光强度在7例（58.3%）患者中呈现下降趋势。3. 安全性评估： 治疗期间，患者总体耐受良好。主要不良反应包括：一过性低钾血症（4例，33.3%），经口服或静脉补钾后纠正；轻度贫血加重（3例，25.0%），血红蛋白下降幅度约10-15g/L，未低于80g/L；低纤维蛋白原血症（2例，16.7%），但无出血事件发生。未出现严重过敏反应、感染或凝血功能障碍等严重不良事件。

本组12例病例系列研究显示，对于以难治性、进展性皮肤硬化为突出表现的系统性硬化症患者，在常规治疗基础上联合血浆置换治疗，可于短期内显著改善皮肤纤维化程度，mRSS评分平均下降近10分，有效率超过80%。该疗法安全性良好，不良反应多为一过性、可控性电解质及血细胞计数波动。血浆置换快速清除致病性自身抗体及促纤维化细胞因子可能是其改善皮肤硬化的关键机制。对于传统免疫抑制剂反应欠佳的进展性皮肤型系统性硬化症患者，血浆置换可作为有效的辅助治疗手段。