结缔组织病相关肺动脉高压（CTD-PAH）患者妊娠与较高的母胎风险相关。对于不同CTD亚型合并PAH患者妊娠结局的系统性研究仍较有限。本研究旨在评估CTD-PAH患者妊娠的母体及胎儿结局，并分析不良结局的相关危险因素。

本研究为回顾性队列研究，纳入2012年1月至2026年3月在北京协和医院确诊为CTD-PAH，并在PAH相关症状出现后发生妊娠并具有完整妊娠结局资料的患者。CTD类型包括系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎及未分化结缔组织病。收集患者基线临床资料、血流动力学指标、治疗方案及妊娠相关信息。主要母体结局为母体死亡，主要胎儿结局为活产。采用Logistic回归模型分析妊娠不良结局的相关影响因素。

共纳入CTD-PAH患者33例，共记录妊娠43例次。其中系统性红斑狼疮25例，干燥综合征5例，类风湿关节炎1例，未分化结缔组织病3例。母体死亡率为3.0%（1/33）。胎儿结局方面，活产率为55.8%（24/43），早产率41.7%（10/24）。按妊娠结局分组显示，胎儿丢失组患者基线平均肺动脉压力、肺血管阻力及NT-proBNP水平均显著高于活产组。Logistic回归分析显示，妊娠年龄、妊娠前肺动脉高压未达标、妊娠期间首次发现肺动脉高压等为妊娠不良结局的独立危险因素。

CTD-PAH患者在肺动脉高压相关症状出现后妊娠仍面临较高风险，活产率较低且早产发生率较高。妊娠前肺动脉高压控制不达标及妊娠期间首次发现肺动脉高压显著增加不良妊娠结局风险。应加强妊娠前风险评估与疾病控制，优化治疗策略，并谨慎选择妊娠时机，以改善母胎结局。