成人斯蒂尔病（adult-onset Still's disease， AOSD）是一种罕见的、病因不明的自身炎症性疾病，本研究旨在提高对本病的认识。

报告1例难治性成人斯蒂尔病病例，探讨其临床特征、诊断要点及治疗方案。

患者女，56岁，以"间断发热伴周身皮疹2月"于2025年11月16日收治入院。实验室检查示白细胞18.57×10⁹/L，中性粒细胞百分比 90.5%，谷草转氨酶52U/L，血沉57mm/h，C反应蛋白133.02mg/L，铁蛋白1607ng/mL，ANA阳性（核颗粒型1:80 核点1:160 胞浆型1:80），ENA谱（-），完善实验室及影像学检查未发现感染、肿瘤等征象。考虑诊断为成人斯蒂尔病，予地塞米松20mg静滴QD联合甲氨蝶呤10mg口服QW治疗，患者症状明显缓解，体温可恢复正常，出院时激素减量至甲泼尼龙20mg口服Q8h。后患者激素减量过程中再次因“发热伴周身皮疹”就诊我院，复查白细胞计数 17.31×10⁹/L ，中性粒细胞百分比 93.1%，谷草转氨酶70.5U/L，血沉71mm/h，C反应蛋白1.91mg/dl，铁蛋白2851ng/mL，期间患者受凉后出现咳嗽咳痰，体温持续大于38℃，复查铁蛋白升至10364.0ng/mL，巨细胞IgM抗体阳性，考虑原发病活动合并呼吸道感染，将激素加量至地塞米松10mg静滴Q8h，联合伏欣奇拜单抗200mg皮下ST治疗原发病，辅以抗病毒、止咳、化痰等治疗。期间监测患者白细胞、血小板、纤维蛋白原持续呈下降趋势，不除外MAS可能，停用甲氨蝶呤，予环孢素75mg口服BID治疗原发病，加用丙球、血浆等支持治疗，监测患者体温可恢复正常，复查铁蛋白降至1350ng/mL，规律减量激素（每3天減量2.5mg），后序贯口服为甲泼尼龙20mgQ8h，因患者经济原因停用伏欣奇拜单抗，加用托珠单抗（480mg/次，每月1次）治疗，患者发热、皮疹情况明显改善，甲泼尼龙逐渐减量至24mgQD，复查CRP、血沉、铁蛋白均正常。

成人斯蒂尔病是一种少见、病因不明的全身性自身炎症性疾病，以发热、皮疹、关节炎或关节痛等为主要表现。对于难治性AOSD患者，需根据患者实际情况个体化制定合适的治疗方案，生物制剂可能是比较安全有效的选择。