探讨抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）阳性皮肌炎（DM）缓解患者免疫调节药物完全停药的可行性，并分析与成功停药相关的危险因素，为临床治疗降阶策略提供真实世界证据。

研究为单中心回顾性研究，纳入2017年1月至2024年12月在北京协和医院风湿免疫科随访的391例MDA5阳性DM患者。停药定义为停用全部免疫调节药物超过6个月。收集患者人口学资料、临床表现、实验室指标、治疗方案及标准化肌炎评估数据。采用Kaplan-Meier生存分析和log-rank检验比较停药率差异，并以多因素Cox回归模型分析停药的独立预测因素。随访≥1年的278例患者纳入生存分析。

391例患者中68例（17.39%）实现完全停药，平均治疗时间44.19±21.36个月。停药组症状至确诊间隔更短（3.37±2.84 vs. 6.03±12.86个月，P=0.001），CADM比例更高（54.41% vs. 36.84%，P=0.007），RP-ILD比例更高（32.32% vs. 14.86%，P=0.001），皮下钙化率更低（1.47% vs. 10.53%，P=0.017）。诱导期停药组接受静脉免疫球蛋白和托珠单抗治疗比例显著更高。Kaplan-Meier分析显示确诊间隔<6个月、CADM亚型、无皮下钙化、RP-ILD表型及早期使用IVIg或TCZ者更早停药。多因素Cox回归证实RP-ILD（aHR 2.47，P=0.002）、CADM（aHR 2.20，P=0.002）和IVIg（aHR 1.93，P=0.013）是成功停药的独立预测因子。

对于持续处于缓解期的抗MDA5阳性DM患者，完全停用免疫调节药物是可能的。CADM表型、RP-ILD表型、早期诊断以及诱导期使用IVIg或TCZ与更高的停药成功率相关，而皮下钙化的存在可能提示炎症控制不充分。上述发现有助于指导临床医师制定个体化的治疗降阶策略，未来需多中心前瞻性研究进一步验证。