探讨系统性红斑狼疮患者序贯发生黑热病及单克隆IgM-κ型免疫球蛋白血症的临床特征、诊疗陷阱与鉴别要点，为同类病例提供参考。

回顾性分析1例2018年确诊自身免疫性溶血性贫血、2021年确诊系统性红斑狼疮、2024年确诊黑热病，治愈后复查抗ds-DNA抗体弱阳性疑似SLE活动加用免疫抑制剂，后续血清免疫固定电泳示IgM-κ型M蛋白阳性，确诊黑热病复发及意义未明的单克隆免疫球蛋白血症的患者的临床资料，结合相关文献进行分析。

患者2021年确诊系统性红斑狼疮，以溶血性贫血为主要临床表现，长期接受糖皮质激素+羟氯喹+免疫抑制剂（环磷酰胺/吗替麦考酚酯）治疗。患者2024年首次黑热病以发热、全血细胞减少、CRP及球蛋白显著升高为主要表现，骨髓穿刺找到利什曼原虫无鞭毛体确诊，抗寄生虫治疗后好转；治愈出院后因抗ds-DNA抗体弱阳性怀疑SLE活动，加用吗替麦考酚酯后复查血清免疫固定电泳示IgM-κ型M蛋白阳性，再次骨髓穿刺可见利什曼原虫，经过PET/CT及淋巴结活检排除淋巴增殖性疾病，确诊黑热病复发及意义未明的单克隆免疫球蛋白血症。患者前后3次住院抗利什曼原虫治疗，定期高通量测序监测利什曼原虫拷贝数，目前暂停应用免疫抑制剂。

长期免疫抑制治疗的系统性红斑狼疮患者，出现发热、全血细胞减少时，需排查黑热病等机会性感染，不可盲目判定为SLE活动；单克隆免疫球蛋白阳性除了警惕淋巴瘤等淋巴增殖性疾病外，还需排除利什曼原虫感染等继发因素，并在感染治愈后随访复查血清免疫固定电泳及血清蛋白电泳；系统性红斑狼疮合并黑热病患者应用免疫抑制剂前需通过高通量测序或骨髓穿刺等方法鉴别诊断系统性红斑狼疮活动期及黑热病复发，应用免疫抑制剂后应定期随访以免黑热病复发。