回顾性分析14例TAFRO综合征患者的临床资料，为该病的早期识别和诊治提供临床依据。

收集2019年7月至2025年12月在郑州大学第一附属医院确诊的14例TAFRO综合征的临床资料。分析其临床、检验、影像、病理、治疗及转归。数据分析采用描述性统计方法。

14例患者中，男性8例，女性6例，中位年龄53（35-71）岁。首诊科室分别为：呼吸内科3例，肿瘤内科、ICU、血液科各2例，风湿免疫科、急诊内科、消化内科、感染科、肾内科各1例。从发病至明确诊断平均71（10-270）天。14例患者均在起病时表现为发热或高炎症状态、水肿、器官（肝、脾、淋巴结）肿大以及血小板减少。12例患者行淋巴结病理，其中8例符合Castleman病。根据2021年TAFRO分类标准：iMCD-TAFRO、疑似iMCD-TAFRO和非iMCD-TAFRO分别为8例、2例和4例。9例患者在起病时出现急性肾功能不全，其中1例行肾活检，病理为肾脏血栓性微血管病。9例患者行骨髓穿刺活检，均提示不同程度的网状纤维增生（MF-1级7例，2级2例），4例可见巨核细胞增生。7例（7/13）患者检出自身抗体阳性：ANA阳性4例，RO60阳性5例，RO52阳性4例，ACL阳性1例，nRNP阳性1例，SSB阳性1例，Coombs试验阳性1例。其中2例患者首诊被误诊为系统性红斑狼疮。13例患者进展为多器官功能障碍综合征。4例患者一线治疗为糖皮质激素单药（诊断为TAFRO之前使用），1例患者症状控制2个月后复发，改为BCD方案后缓解。另外3例无效的患者，1例改为BCD方案后缓解，1例改为BCD方案出现重症感染，后改为司妥昔单抗缓解，1例自动出院。3例使用BCD+司妥昔单抗的患者均自动出院。2例患者使用糖皮质激素+环磷酰胺+来那度胺，均诱导缓解。分别有1例患者使用BCD、利妥昔单抗均诱导缓解。分别有1例患者使用利妥昔单抗+VTD、甲泼尼龙冲击+利妥昔单抗、糖皮质激素+硼替佐米+来那度胺，均自动出院。

TAFRO综合征临床表现异质性强、首诊科室较分散，疾病进展迅速且预后极差，亟需引起临床医师的高度警觉与重视。