大动脉炎（TAK）早期缺乏特异性表现，易与其他结缔组织病混淆导致诊断延迟。本文通过分析1例以类似干燥综合征非特异性表现起病、最终延迟确诊为大动脉炎的青年女性病例，探讨诊断延迟原因及临床启示，以提高风湿科医师对不典型大动脉炎的识别能力。

回顾性分析1例21岁女性患者的临床资料。患者因“反复发热3年余，体位改变后黑蒙1月”于2026年1月入院。早期（2022年12月起）表现为间断发热、炎症指标升高（C反应蛋白46.07 mg/L，血沉82 mm/h），伴干眼症、泪液分泌试验减少、唇腺活检示淋巴细胞浸润（Ⅱ级）、抗核抗体阳性（1:320），但无口干，未满足干燥综合征国际分类标准。初始予糖皮质激素、羟氯喹、甲氨蝶呤及吗替麦考酚酯治疗，病情一度缓解。激素减停后出现体位性黑蒙、晕厥，查体发现左上肢血压测不出、双侧桡动脉及股动脉搏动减弱、右侧颈动脉震颤及血管杂音。完善双侧颈动脉、锁骨下动脉及上肢动脉彩超、颈动脉高分辨率MRI，依据2022年ACR/EULAR大动脉炎分类标准进行评分。治疗方案为甲泼尼龙琥珀酸钠（40 mg/d×10 d）静脉输注，联合托珠单抗（400 mg）单次静脉输注，并继续口服吗替麦考酚酯、羟氯喹等。

影像学检查显示：左侧颈总动脉几近闭塞，右侧颈总动脉狭窄率70%-99%，左侧锁骨下动脉起始部几近闭塞，左侧腋动脉、肱动脉等频谱异常，符合多支大动脉炎改变。2022年ACR/EULAR分类标准评分：女性（1分）+右侧颈动脉听诊杂音（2分）+双侧桡、肱、股动脉搏动减弱（2分）+左侧颈动脉触诊搏动减弱（2分）+受累血管＞3条（3分）=10分（＞5分），确诊为大动脉炎。治疗后患者黑蒙、头晕显著改善，未再晕厥，炎症指标（C反应蛋白、血沉）降至正常。出院后继续口服甲泼尼龙减量，计划每4周输注托珠单抗维持治疗，随访中病情稳定。

长期不明原因发热伴炎症指标升高的年轻女性，即使早期出现干眼、唇腺淋巴细胞浸润、ANA阳性等类似干燥综合征的非特异性表现，也不能轻易排除大动脉炎。避免固化为其他结缔组织病诊断，及时应用2022年ACR/EULAR分类标准及血管影像学检查（如颈部血管彩超）可减少诊断延迟。糖皮质激素联合托珠单抗对难治性大动脉炎有效，值得临床关注。