囊性纤维化（Cystic Fibrosis, CF）是一种常染色体隐性遗传的多系统进展性疾病，患者多存在胰腺外分泌功能不全、能量消耗异常及脂溶性维生素吸收障碍，营养不良、生长发育滞后及肺功能进行性下降为主要临床特征，严重影响患者远期预后。本文总结营养支持治疗在囊性纤维化患者中的应用方式、实施策略及最新研究进展，分析营养干预对患者营养状态、肺功能及远期预后的影响，为临床个体化营养治疗及多学科综合干预提供参考依据。

检索PubMed、Web of science、cnki、万方等数据库近10年相关文献，以“囊性纤维化、营养支持、肺功能、预后、营养干预”为核心检索词，筛选相关随机对照研究、队列研究、系统综述及真实世界研究，剔除重复、低质量及数据不全文献，对纳入文献的营养干预方案、临床指标及预后结局进行系统性梳理与归纳分析。

目前临床囊性纤维化营养支持以高热量高蛋白饮食、胰酶替代、脂溶性维生素及微量元素补充为基础，联合肠内肠外营养、个体化膳食调控等综合方案。规范营养干预可显著改善患者BMI Z评分、生长发育指标，纠正营养不良状态。同时可延缓肺功能下降，降低肺部感染、呼吸衰竭等并发症发生率，减少住院频次。伴随CFTR调节剂的临床应用，患者营养耐受度显著提升，营养不足发生率下降，但微量营养素摄入不达标、个体化营养方案适配不足仍是临床常见问题。

营养支持治疗是囊性纤维化综合治疗的核心环节，可有效改善患者营养状况、保护肺功能、优化远期生存预后。当前营养干预模式逐步向精准化、个体化、多学科协同方向发展，未来需结合靶向治疗背景，完善分层营养评估与干预体系，进一步提升囊性纤维化患者整体治疗效果与生活质量。