探讨儿童系统性红斑狼疮(cSLE)合并抗磷脂综合征(APS)出现肺动脉栓塞、腘静脉血栓、肾脏血栓性微血管病杨改变（TMA）患儿的临床特点。

回顾2024年8月河南中医药大学第一附属医院收治的1例系统性红斑狼疮(cSLE)合并抗磷脂综合征(APS)患儿，病程中出现肺动脉栓塞、腘静脉血栓、肾脏血栓性微血管病杨改变的临床资料, 结合相关文献指南, 总结疾病临床表现、诊断依据及治疗方案。

患儿，女，17岁，急性起病，主因月经量多，发现两系(血红蛋白及血小板)减低, 贫血貌。当地医院检查结果示补体降低, 存在多种自身抗体(抗核抗体滴度明显升高, 抗磷脂综合征三抗体：狼疮抗凝物（LA）及抗心磷脂抗体阳性(aCL)及抗核糖体P蛋白弱阳性（aβ-GPI）。尿蛋白阳性。与输血及泼尼松联合他克莫司及羟氯喹治疗好转出院。出院后5个月因咳嗽伴胸痛，至当地医院就诊，行肺部造影及彩超诊断“右肺下叶基底段肺动脉栓塞、右下肢腘静脉栓塞”，LA、aCL、aβ-GP1抗体阳性，系统性红斑狼疮合并抗磷脂综合症，予抗感染、低分子肝素抗凝治疗，症状好转出院，阿司匹林(75mg)口服约1月抗凝治疗。24年8月因24小时尿蛋白定量高，我院肾穿提示：狼疮性肾炎（II型，AI:分，CI:2分，小管间质轻度慢性病变），电镜：SLE合并TMA肾损伤。予泼尼松片联合他克莫司，羟氯喹继续治疗，加用活血化瘀中药，后定期随访，尿蛋白定量转阴，三抗体持续阳性，临床无血栓事件再发。

SLE合并APS患者的临床表现多样，病情复杂且严重，需警惕血栓形成及复发的可能，避免出现严重的脑、心脏、肾脏、肺及血液等重要脏器功能损害，早期识别、诊断并采取适宜的抗凝药，活血化瘀中药治疗对控制病情进展、改善预后具有重要的意义。