分享利妥昔单抗（RTX）治疗一例儿童ANCA相关性肾小球肾炎（AAGN）合并铜绿假单胞菌感染的临床经验。

报道一例7岁女性AAGN患儿的诊疗经过。患儿经激素联合环磷酰胺（CTX）标准诱导治疗后，先后采用吗替麦考酚酯（MMF）、他克莫司（TAC）维持治疗10个月，但大量蛋白尿持续存在。随后调整为激素联合TAC及RTX治疗，并进行长期随访观察。

调整为RTX联合治疗后，患儿尿蛋白下降，原发病得到控制。随访至第3年，患儿出现免疫球蛋白减低，间断输注免疫球蛋白。随访至第4年，患儿出现发热、皮疹，伴三系减少、血沉增快，合并铜绿假单胞菌感染，停用激素及TAC，美罗培南及硫酸黏菌素抗感染治疗2个月后体温恢复正常。至今随访5年，目前仅用RTX维持治疗。

分享RTX治疗一例儿童AAGN合并铜绿假单胞菌感染的经验。传统方案治疗儿童AAGN效果欠佳时，使用RTX维持治疗可能更有效。AAGN患儿出现免疫球蛋白减低时，积极给予免疫球蛋白治疗会降低感染风险。在免疫抑制剂联合生物制剂治疗儿童AAGN时，应警惕铜绿假单胞菌等特殊病原体的感染。