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一例关于白塞病合并血管畸形的病例探讨
作者: 孟志敏
单位: 中国医科大学附属第一医院

摘要

白塞病(Behçet's disease, BD)是一种慢性全身性血管炎症性疾病,其合并血管畸形的临床表现复杂且预后不良。本研究旨在分析BD合并血管畸形的流行病学特征、病理机制及综合干预效果。


 患者30余年前自幼常出现口腔溃疡,3年前无明显诱因出现反复口腔溃疡加重,遍及整个口腔,溃疡深大,。1年前患者因腹部疼痛完善胃镜提示食管多发溃疡,浅表性胃炎,1年后复查胃镜:十二指肠降段多发溃疡,十二指肠球炎,浅表性胃炎伴糜烂,食管瘢痕改变,诊断白塞病,予沙利度胺对症治疗后口腔溃疡症状好转,腹部不适症状好转,1月前出现双下肢麻木,针刺感,自行停用沙利度胺,改用来那度胺,自觉用药后腹部不适减轻,仍有口腔溃疡,双下肢麻木症状减轻。后因双眼发红伴视物模糊至第四医院就诊,诊断葡萄膜炎,予百力特、卓比安治疗后症状缓解,10月14日再次出现头晕、恶心、迷糊,无意识障碍,肢体无力等不适,完善颅脑CT、MR未见异常。完善MRA提示颅内血管分支变细。

患者既往白塞诊断明确,有口腔黏膜及食道黏膜受累,外院眼科就诊提示虹膜睫状体炎,复查眼科相关检查提示较前好转。近期头晕、晕厥,不除外神经源性、耳源性、脑白塞等原因,完善相关检查,完善头颈动脉CTA提示颈内动脉部分节段轻度狭窄。予来那度胺5mg/10mg交替日1次口服;白芍总苷0.6g 日2次口服;


BD相关血管畸形具有高侵袭性特征,多模态治疗策略(强化免疫抑制联合靶向血管干预)可显著改善预后。早期识别血管并发症风险标志物(如HLA-B51、大血管瘤)对降低致死率至关重要。

关键词: 白塞病 血管畸形
来源:中华医学会第二十八次风湿病学学术会议