探讨儿童IgA肾病（IgAN）的临床表现、病理特点及影响预后的相关危险因素。

回顾性分析2003年1月至2018年12月于重庆医科大学附属儿童医院确诊为IgAN患儿的临床及病理资料。对活检后随访时间≥1年的进行预后信息收集，并将临床结局分为4级：A 级：临床痊愈（无高血压，尿检、肾功能均正常）；B级：轻度尿检异常，即镜下血尿或轻度蛋白尿（＜25mg·kg-1·d-1）； C级：严重尿检异常，即肉眼血尿或中重度蛋白尿（≥25mg·kg-1·d-1），肾功能正常，可伴有高血压；D 级：肾功能不全、透析或者死亡。分析临床表现、病理特点与预后之间的关系。

IgAN患儿最常见的首发表现为肉眼血尿（54.4%），临床分型以肾病综合征型为主（47.9%），Lee分级Ⅲ级最常见（53.1%）。牛津分型中M1（89.1%）和E1（51.0%）常见。随访1年、≥5年及末次时，预后A级分别占48.7%、68.9%和60.8%。单因素分析显示：肾小管萎缩/间质纤维化（T）与1年预后相关（P=0.008）；肾小球节段硬化（S）、临床分型、C3沉积强度与≥5年预后相关（P均<0.05）；而末次随访的预后因素包括初诊平均动脉压（MAP）、毛细血管内增生（E）、S、球囊粘连、Lee分级、新月体比例及IgA沉积强度（P均<0.05）。多因素logistic回归进一步确认，初诊MAP、S、新月体形成比例≥50%及球囊粘连是末次随访预后不良的独立危险因素（P均<0.05）。

肉眼血尿为本中心IgAN患儿最常见的首发表现，临床分型以肾病综合征型最为常见，Lee分级以Ⅲ级最常见。牛津分型M1、E1常见。IgAN患儿短期预后良好，仍有少数进展为肾功能不全。IgA/C3比值、肾小管萎缩/间质纤维化（T）与短期预后相关。临床分型、肾小球节段硬化（S）、肾脏C3沉积强度与长期预后相关。初诊时MAP、球囊粘连、肾小球节段硬化（S）、新月体形成比例≥50%是IgAN患儿预后不良的独立危险因素。