为提高对大动脉肺动脉型的认识，分享1例病例并对其进行文献复习。

报道1例以干咳、胸痛为首发表现，胸部CT示双肺肺炎，反复行肺泡灌洗液检查后未发现病原菌，予经验性抗感染、抗结核等治疗后效果欠佳，患者仍反复胸痛、咳嗽，治疗期间因出现胸膜炎，予醋酸泼尼松15mg治疗，后咳嗽、胸痛症状可减轻，停药后症状再次加重。复查胸部CT示肺部楔形影，为鉴别病变病变，行胸部增强CT，示右肺动脉主干闭塞，降主动脉管腔变细，管壁增厚，不除外动脉炎。诊断为大动脉炎-肺动脉型。并对大动脉炎肺动脉型进行文献复习。

各研究报道的肺动脉受累发生率差别较大，从14%～86%，单独累及肺动脉的发生率仅为4%。该病全世界发病率每百万人约为 3.3，存在地域差异性，年轻女性多见，多数文献显示本病发病年龄为 20～30 岁，病程可长达 20 年以上，男女发病率比例为1∶3～10 倍。一般认为 TA 的发病主要经历非特异性炎症期、血管炎症期和静止期三个阶段。非特异性炎症期主要表现为发热、乏力等全身症状，后两个阶段主要为血管狭窄或闭塞造成的缺血症状。选择何种治疗取决于血管狭窄所致患者缺血程度和疾病活动程度。药物治疗除糖皮质激素和免疫抑制剂外，近年来生物制剂肿瘤坏死因子拮抗剂、白细胞介素-6 受体阻断剂和 CD20 单克隆抗体逐渐用于治疗难治和复发性大动脉炎。合并严重肺血管狭窄引发的肺动脉高压，药物治疗效果不确定，总体预后差，当肺动脉炎性病变稳定后，可行肺动脉球囊扩张或支架置入术。

大动脉炎起病隐匿，由于受累血管不同临床表现不同，经常被忽视或误诊，从而延误治疗。应提高临床医师对该病的诊断意识，及时干预，改善患者预后。