目的  分析和总结儿童胰母细胞瘤（Pancreatoblastoma, PBL）临床、CT表现，并与腹膜后生殖细胞肿瘤（Retroperitoneal Germ Cell Tumor, rGCT）鉴别诊断。方法  回顾性收集经病理证实的PBL、rGCT各6例，均具较为完整的增强CT及临床资料，结合文献，分析并比较两类肿瘤的增强CT特征。结果 本组PBL男性2例女性4例，中位年龄5.5岁，AFP升高4例。肿瘤最大径约85.7mm±26.5mm，形态多呈不规则分叶状。CT平扫呈稍高密度，3例可见钙化，钙化多位于肿瘤内部，呈点状或斑片状。其中3例PBL由于体积较小，较容易区分其来源于胰腺体尾部，另3例肿瘤巨大，且部分突入腹腔内，无法准确定位。增强后PBL呈不均匀强化，动脉期通常可见腹腔干分支参与供血，延迟期可见假包膜样强化。5例可见脾静脉受压、狭窄伴多发侧枝血管。1例PBL伴肝脏转移瘤，另有1例可见肝门淋巴结肿大。本组rGCT男性1例女性5例，中位年龄2.5岁，所有rGCT患儿AFP均有显著升高。病理类型：混合生殖细胞瘤4例、卵黄囊瘤2例。肿瘤最大径约84.3mm±23.7mm，肿瘤呈类圆形或不规则分叶状，平扫呈高低混杂密度。4例rGCT内部可见多发小囊状坏死区。4例可见钙化，钙化形态多样，可位于肿瘤内部或边缘。本组rGCT均与胰腺关系密切，其中4例胰腺受压推移，2例紧贴胰腺。增强后rGCT呈明显不均匀强化，肿瘤中央及边缘均可见斑片状坏死区，边界不清。肿瘤血供丰富，其中3例可见腹腔干分支供血、2例可见同侧性腺动静脉增粗，另1例无法明确供血动脉，仅1例可见脾静脉受累，其余5例脾静脉均无异常。1例rGCT伴肝脏转移瘤，但均未见肿大淋巴结影。结论 腹膜后占位性病变在可以明确与胰腺关系情况下，PBL与rGCT鉴别不困难，但当肿瘤较大或累及邻近脏器，无法明确来源时，可借助肿瘤血供、有无脾静脉受累及侧枝血管形成、肿瘤内部坏死范围等特征加以鉴别。