王瑛-朝阳区妇幼保健院
作者: 王瑛
单位: 北京市朝阳区妇幼保健院

摘要

          骶尾部畸胎瘤(sacrococcygeal teratoma,SCT)是一种起源于尾骨前方的原结的全能干细胞肿瘤,占胎儿肿瘤的50%;在胎儿期及婴儿早期通常为良性病变。SCT在活产儿中的发生率约为1/40 000,女性发病率约为男性的4倍,但男性患儿更常见恶变。

           1.SCT的诊断:多以骶尾部肿块为特征性表现。常为超声发现,可辅以MRI检查,进一步明确肿瘤的分型。根据与骶尾骨的关系,SCT可按 Altman分型分为4型:

        (1)Ⅰ型:占46%,瘤体绝大部分突出于骶尾部,仅极小部分位于骶前。

        (2)Ⅱ型:占34%,瘤体骑跨于骶骨前后,主要部分位于骶骨外,骶前部分未进入腹腔;

        (3)Ⅲ型:占9%,瘤体骑跨于骶骨前后,以骶前为主,并可由盆腔延伸至腹腔;

        (4)Ⅳ型:瘤体全部位于骶前盆腔内和腹腔内,临床较少见。

           根据超声所提示的囊实性占比,可将SCT分为3类,即囊性、囊实性和实性,其中囊性占15%。

           2. SCT的孕期监测:部分SCT肿瘤生长迅速,瘤体内血管丰富,甚至形成动静脉瘘。上述情况均可引起胎儿心脏高输出状态,导致胎盘肿大甚至胎儿水肿。肿瘤中动静脉分流或出血还可导致胎儿短期内严重贫血。孕妇也可发生高血压、水肿,甚至镜像综合征等严重并发症。因此,一旦诊断SCT,应严密监测胎儿及母体状态。有研究建议连续超声(每1~2周)检查,以尽早发现心脏高输出状态的早期征兆,如下腔静脉直径增加(>1 cm),降主动脉流速增加(>120 cm/s),或联合心室输出量增加[>500 ml/(kg·min)]。肿瘤体积与胎儿质量比(tumor volume to fetal weight ratio,TFR)也是预测结局的一项重要指标。研究表明,妊娠24周前TFR>0.12患儿的预后明显差于TFR<0.12的病例。

           3. SCT的宫内干预:SCT尚无统一的产前干预指征。美国费城儿童医院为避免瘤体过大或羊水过多引起母体不适、先兆早产,或为避免产时瘤体破裂,可行经皮囊液抽吸或羊水减量术;对于单胎、胎儿核型正常、无其他重大畸形、有高输出量的证据、孕周<30周,分型在Ⅰ型或Ⅱ型,母体无开放性手术的危险因素和麻醉禁忌证的病例,可行开放性手术。对于有镜像综合征的病例,禁止行宫内干预手术,宜尽早终止妊娠。据报道,近年来对于实性SCT,除开放性手术外的干预措施还包括超声引导下经皮射频消融(含血管消融及组织消融)及激光消融手术,但胎儿宫内死亡、早产或再次手术等的风险相对较高。

          4. 预后:影响SCT预后的因素包括肿瘤大小和生长速度,肿瘤组织学和成分类型,胎儿水肿程度,胎儿心力衰竭,以及早产等。肿瘤的组织学表型不成熟、恶变或切除不完全是使SCT复发风险增高的因素。

 

         根据以上分析,产前诊断后的咨询对于孩子的去留有着重大的意义,所以我们应该给胎儿父母一个相对客观又合理的解释,对于该患者我们应该给出如下建议:

          1. 告知夫妇双方,SCT在活产儿中的发生率约为1/40 000,女性发病率约为男性的4倍,但男性患儿更常见恶变。建议超声联合MRI,对肿瘤进行一个明确的分型。SCT多与染色体及基因疾病关系不大,但为排除可能合并染色体或基因疾病,在决定继续妊娠时可以作为一个排他的诊疗措施。

          2.如继续妊娠,需监测胎儿生长的参数、肿瘤生长速度、有无胎儿贫血、胎儿水肿、胎儿心功能异常,有无宫内干预的指征等。建议每2周进行1次胎儿心血管整体评分及超声检查,必要时复查MRI,拟生后手术治疗。产科医师及小儿外科医师可根据肿瘤的范围、与邻近组织器官的解剖关系等评估病情和预后,制定产前检查计划、生后可能的手术方式和手术途径等策略。若胎儿心功能受损或出现压迫症状,必要时提前终止妊娠。

          3.生后需儿科手术治疗,病理检查,制定随后严格的治疗和随访措施。

          4.如胎儿父母决定放弃胎儿,可以尊重其意见,给予引产。