成人斯蒂尔病（AOSD）为病因未明的罕见系统性自身炎症性疾病，临床表现异质性突出，且无特异性诊断标志物，临床误诊、漏诊率居高不下。本文系统梳理AOSD流行病学、发病机制、诊断、治疗及预后的研究进展，为临床规范化诊疗及相关科研开展提供循证参考。

计算机检索PubMed、CNKI、万方等数据库近10年相关文献，经筛选纳入高质量临床研究、权威诊疗指南及综述，围绕AOSD免疫病理机制、诊断与鉴别诊断、阶梯化治疗策略、并发症防控等核心内容展开系统归纳与分析。

AOSD以中青年人群为高发群体，女性发病率稍高于男性，单核-巨噬细胞异常活化引发IL-1β、IL-6、IL-18、TNF-α等促炎因子风暴，是其核心炎症发病机制。临床典型表现为弛张高热、一过性皮疹、关节炎/关节痛三联征，常伴随咽痛、肝脾及淋巴结肿大，实验室检查可见白细胞、血清铁蛋白水平显著升高。该病采用排除性诊断，Yamaguchi诊断标准临床应用最广泛，血清铁蛋白、糖基化铁蛋白为关键辅助诊断指标。治疗遵循阶梯化原则：轻症予非甾体抗炎药；中重度以糖皮质激素为一线用药，联合甲氨蝶呤等传统改善病情抗风湿药减少激素用量；难治性及重症患者首选IL-1、IL-6抑制剂等生物制剂，可快速控制全身及关节炎症。巨噬细胞活化综合征为其严重并发症，需大剂量激素冲击联合靶向药物救治。多数患者预后较好，少数可进展为慢性关节炎或多器官功能损伤。

AOSD诊疗需恪守排除诊断、分层治疗、个体化管理原则，生物制剂早期应用可显著改善难治患者预后，但用药时机与长期安全性仍需进一步优化。未来需着力挖掘特异性生物标志物，完善疾病精准分型，推动早期诊断与靶向治疗落地，切实降低误诊率及并发症发生风险。